中枢性尿崩症的症状_中枢性尿崩症的症状是什么

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中枢性尿崩症的症状

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　　中枢性尿崩症的临床表现：

　　1、本病可发生于任何年龄，以多尿、多饮和烦渴为主要症状.尿比重低且较固定。多数患儿发病急骤，临床症状轻重不一，不仅取决于患儿AVP完全抑或部分性缺乏，而且与渴觉中枢、渗透压感受器是否受损和饮食内容有关。通常重症中枢性尿崩症患儿每日饮水量可达300～400ml/kg，尿量与饮水量相称。由于烦渴、多饮、多尿.影响到日常活动和睡眠。患儿甚少出汗，皮肤常干燥苍白;精神不振、食欲低下、体重不增和生长缓慢等均为常见症状。渴觉中枢如同时受损者则不产生烦渴，致使血浆渗透压明显增高，造成细胞内脱水、脑细胞功能障碍而出现神经系统症状。

　　2、新生儿期患儿病情甚重，常以体重下降和高钠血症为主，尿渗透压则常<150mmol/L。

　　3、遗传性NP-Ⅱ基因缺陷属常染色体显性遗传，婴儿期极度烦躁哭闹，哺乳不能缓解，而给饮水后即安静。婴儿患者可因脱水而发生不可逆性中枢损害。急性脱水时可发生高热甚至失水性休克。因AVP与其转运蛋白不能解离，AVP不能从分泌细胞中释出，AVP-NPⅡ复合物长时期在神经元内聚积可引起该神经元的选择性死亡。Wolfram综合征是少见的常染色体隐性遗传病，基因在染色体4p上，病理损害是胰岛β细胞，视上核和室房核，视神经以及第8对脑神经的退行性变。其表现为I型糖尿病，中枢性尿崩症，视神经萎缩和耳聋。

　　4、较大婴儿的主要症状为反复发作的烦躁不安、发热、呕吐、肌张力低下、体重不增，患儿喜欢饮水甚于奶类，如供水不足，则症状加重，甚至出现惊厥、昏迷。

　　5、中枢尿崩其他表现包括了与多饮多尿所致的食欲低下，生长迟缓和心理障碍和继发于各中枢原发病的表现。下丘脑病变所致尿崩除神经系统症状外常伴肥胖，性早熟或延迟，睡眠障碍等。

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