1、临床表现
FLC常发生于5~35岁的儿童和青少年,偶见于中老年人。腹部不适、腹痛、腹胀、乏力、厌食、体重减轻是常见主诉。2/3的病人可触及腹块,黄疸较少见。上述症状和体征在诊断前平均11个月即已出现,比一般肝细胞癌早2.8个月。并发症:病人肝纤维板层癌的诊断可出现乏力、食欲缺乏、消瘦等。
2、实验室检查
(1)肝功能检查:如ALT、ALP及血清胆红素可有轻度到中度升高;少数FLC病人(10%)血清AFP升高,约14%的病人HBsAg阳性。
(2)肿瘤标志物:常有助于肝纤维板层癌的诊断。如血清不饱和维生素B12合力、维生素B12度及血浆神经紧张素、CEA等常升高。
3、影像学检查
(1)平片可见肿瘤内有钙化灶。
(2)超声检查可显示肿瘤内有均质和纤维化的特点,均质的强回声团块和由钙化导致的强回声后方声影是其典型特征。
(3)cT增强扫描显示纤维层癌密度显著增强。
(4)血管造影检查显示为多血管团,着色显著,在毛细血管期常可见间隔。
(5)核素显像示放射性缺损。
4、病理检查
FLC多发生于无硬化的肝,H—E染色肝纤维板层癌的检查可见瘤细胞浆内有丰富的强嗜酸性颗粒。胶原纤维和纤维母细胞平行,排列呈板层状包绕巢状、索状或片状分布的瘤细胞群。瘤细胞较大,呈立方或多角形,胞浆丰富,呈强嗜酸性,核仁明显,瘤组织内血窦丰富。
5、诊断年轻病人,特别是女性病人出现上述症状和体征,应针对性地做一些相关的检查,组织学检查可明确诊断。FLc应与普通型的肝细胞肝癌、肝局灶性结节性增生、肝腺瘤及转移性肝癌相鉴别。
6、鉴别诊断肝局灶性结节性增生诊断较困难,但影像学检查可帮助与肝纤维板层癌鉴别。局灶性结节性增生的超声、CT均可发现肝占位,但核素显像提示摄取过度或正常摄取,而FLC则为放射性缺损。肝腺瘤主要见于有口服避孕药史的育龄妇女。99mTC—PMT延迟显像提示肝腺瘤呈强阳性。病理检查可作出明确诊断。但FLC的鉴别诊断有时较困难。尚须借助电镜和组织化学染色来进一步明确肝纤维板层癌的诊断。继发性肝癌有原发癌病史或证据。超声图像上主要表现为多个类圆形病灶,肿块较小时低回声多见,肿块大时则多为高回声。CT图像上表现为多个类圆形或不规则的低密度病灶。
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