与血色病病因相关的文章有1篇:
血色病也叫血色素沉着症,是实质器官中铁元素的异常积聚,导致器官毒性积累,是最常见的常染色体隐性遗传病,而最常见的原因是严重的铁的过载。
铁负荷过多,如原发性血色病、反复输血、不恰当铁剂治疗等,也属于铁蛋白高的原因。
血色病:铁代谢障碍,过多的铁质在肝组织中沉着所引起的肝硬化。多数病例呈小结节性肝硬化,晚期病例亦可表现为大结节性肝硬化。临床上主要有肝硬化、糖尿病、皮肤色素沉着及性腺萎缩等表现,均系含铁血黄素沉着于脏器和组织所致。
肝穿刺活组织检查仍然是确诊非酒精性脂肪性肝病的主要方法,对鉴别局灶性脂肪性肝病与肝肿瘤、某些少见疾病如血色病、胆固醇酯贮积病和糖原贮积病等有重要意义,也是判断预后的最敏感和特异的方法。
重度贫血患者、老年或合并心肺功能不全的贫血患者应输红细胞,纠正贫血,改善体内缺氧状态;急性大量失血患者应迅速恢复血容量并输红细胞纠正贫血。对贫血合并的出血,感染,脏器功能不全应施予不同的支持治疗;多次输血并发血色病者应予去铁治疗。
一些患者因胰腺疾病(如严重的胰腺炎、血色病、胰腺创伤,或因胰腺的肿瘤切除胰腺使胰腺中分泌胰岛素的胰岛受到损害)而导致胰岛素的严重缺乏,这样的患者也必须使用胰岛素控制血糖。
遗传和代谢疾病:由遗传性和代谢性疾病的肝脏病逐渐发展而成的肝硬化,称代谢性肝硬化。这些疾病主要包括:血色病、肝豆状核变性、半乳糖血症、糖原贮积病等。
代谢障碍:由于遗传或先天性酶缺,致其代谢产物沉积于肝,引起肝坏和结缔性组织增生,如肝豆状核变性(铜沉积)、血色病(铁质沉着)a1-抗胰蛋白酶缺乏症和半乳糖血症。
浙江大学的研究人员发现铁含量过高及遗传性血色病可诱发肝脏肝细胞及巨噬细胞发生“铁死亡”,同时,“胱氨酸谷氨酸转运蛋白”可抑制肝脏铁死亡。该项发现将为肝脏铁损伤及血色病防治提供新思路。
我们都知道,铁是身体不可缺少的微量元素,缺铁会引起贫血等严重后果。但很多人并不知道,铁补多了也会影响健康,甚至诱发2型糖尿病。专家介绍,西方的研究很早就发现,患一种叫“血色病”遗传性疾病的病人,只要定期放血治疗,其糖尿病的症状就会减轻。
我们都知道,铁是身体不可缺少的微量元素,缺铁会引起贫血等严重后果。但很多人并不知道,铁补多了也会影响健康,甚至诱发2型糖尿病。专家介绍,西方的研究很早就发现,患一种叫“血色病”遗传性疾病的病人,只要定期放血治疗,其糖尿病的症状就会减轻。
血色病目前尚无有效的根治疗法,常用的治疗措施包括去除体内多余的铁和对受损器官进行支持疗法。一旦确定为本病的患者应立即进行治疗,尽快减轻体内铁负荷,使体内铁含量达到正常或接近正常水平,这是延长生存期,使组织损害逆转的较好方法,常用的治疗方法如下:
血色病随着时间延长和铁的积累,HHC病人逐渐出现症状并渐加重。HHC早期通常无症状或者初始症状无特异性,包括虚弱无力、关节痛、昏睡、慢性疲劳、体重减轻(消瘦)、腹痛、皮肤颜色改变、缺乏性欲等。晚期本病最主要的三大临床表现是皮肤铁色素沉着、继发性糖尿病、肝硬化。男性的临床表现通常在40~50岁变得明显;女性患者症状常发生在绝经期后,发病年龄常较男性晚。常见并发症包括:DM、性腺功能低下、心律失常、心衰,与HFE相关HHC相比更常出现心力衰竭。
遗传性血色病是一种铁代谢异常的遗传性疾病,有六种不同的基因型其中主要的一种与HFE基因相关另外五种是罕见类型种不同的基因,其中主要的一种与HFE基因相关,另外五种是罕见类型。这种病的特点是过量的铁吸收致不同的组织器官破坏。目前主要的预防措施是加强产前检查,减少患儿的出生。同时,患者本身需加强对血色病的治疗。
血色病患者应该平衡膳食,多进食各种蔬菜水果、豆类、谷物、低脂奶制品;减少高铁食品摄入量,鱼类和家禽含铁量低于肉类和海产品;饮用茶和咖啡可以减少铁摄入量;尽量不饮酒或者少饮酒;避免补充铁离子、含铁复合维生素,不要补充锌和止咳糖浆;避免进餐时补充维生素C,可以在餐间饮用橙汁等维生素丰富果汁。海产品含有细菌,对HHC可能造成致命的感染,故应该仔细清洗炊具和海产品、海产品充分加工。用玻璃或者陶瓷而不是铁锅及不锈钢炊具。
血色病主要临床特点为皮肤色素沉着、肝硬化、继发性糖尿病。它的检查方法有多种:
血色病属于常见的慢性铁负荷过多疾病,是常染色体隐性遗传疾病;由于肠道铁吸收的不适当增加,导致过多的铁储存于肝脏、心脏和胰腺等实质性细胞中,导致组织器官退行性变和弥漫性纤维化、代谢和功能失常。
遗传性肝病是指因基因突变所引起的肝脏代谢障碍性疾病,在临床内科中最常见的三种遗传性肝病是威尔逊氏病(肝豆状核变性)、血色病以及a1-抗胰蛋白酶缺乏症。在2013年1月12日举行的第二期广东省高等学校珠江学者论坛上,首都医科大学附属北京友谊医院肝病研究中心主任贾继东教授,为我们详细介绍了这一类会“遗传的”肝病。
遗传性肝病是指因基因突变所引起的肝脏代谢障碍性疾病,在临床内科中最常见的三种遗传性肝病是威尔逊氏病(肝豆状核变性)、血色病以及a1-抗胰蛋白酶缺乏症。在2013年1月12日举行的第二期广东省高等学校珠江学者论坛上,首都医科大学附属北京友谊医院肝病研究中心主任贾继东教授,为我们详细介绍了这一类会“遗传的”肝病。
血色病的肝脏影像学表现较有特征性。CT为常用的影像学检查方法,结合临床和实验室检查结果,血色病的诊断则可成立。检查中特别要注意肝硬化和肝癌并发症的存在。
家庭医生在线订阅号
互联网医院服务号
医院入驻合作伙伴:
北京四合兄弟互联网医院管理有限公司