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肝脏淀粉样变性的诊断

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　　(一)实验室检查

　　1、约1/3的肝淀粉样变病人可有肝功能轻度异常，如ALT、AST，但这些变化均为非特异性的。60%病人ALP升高。凝血酶原时间延长较为常见。胆红素升高少见，但出现时预示生存时间缩短。

　　2、尿液检查，蛋白尿较常见。

　　3、血浆蛋白电泳异常，肝脏淀粉样变性的检查可出现单克隆免疫球蛋白或低γ一球蛋白血症。

　　4、贫血少见，30%～60%的病人周围血涂片可发现H—J小体(Howell—Jolly

　　Bodies)，H—J小体是脾功能减退的表现，而脾功能减退也是脾淀粉样物质沉积的结果。

　　5、15%病人有单纯的x因子缺乏。

　　(二)影像学检查

　　肝淀粉样变性无特异性的影像学改变，最常见的表现为肝弥漫性增大。肝脏淀粉样变性的超声检查回声改变变化很大;CT平扫淀粉样物质沉积部位表现为灶性低密度改变，称为“淀粉样假瘤”;MRI检查也无特异性改变。

　　(三)诊断

　　诊断靠临床疑诊和组织学活检。临床发现肝大、肝功能轻度异常的病人(特别是肝大与肝酶学异常不相符)，如伴有蛋白尿及血浆蛋白电泳异常，肝脏淀粉样变性的诊断要考虑肝淀粉样变的可能。由于实验室检查缺乏特异性指标，病理检查成为确诊的依据。但对疑为系统性淀粉样变病人，尽量不做肝活检，已有肝活检后出血死亡的报道。由于肝淀粉样变往往合并身体其他部位淀粉样物质沉积，可以用腹部皮下脂肪针吸取直肠组织活检来进行诊断。注意直肠活检必须包括黏膜和黏膜下层。

　　(四)鉴别诊断

　　肝淀粉样变性需与肝大的各种肝病做肝脏淀粉样变性的鉴别诊断，如急性肝炎、肝硬化、原发或继发性肝癌、肝豆状核变性等。

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