crigler-najjar综合征的症状_crigler-najjar综合征的症状是什么

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crigler-najjar综合征的症状

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　　crigler-najjar综合征分I型(重型)和Ⅱ型(轻型)。本征为一遗传性疾病，因先天性胆红素葡萄糖醛酸转移酶(UDPGA)完全(I型)或部分(Ⅱ型)缺乏而引起高非结合胆红素血症。肝活体组织检查肝实质细胞正常。

　　1.I型：

　　多见于l岁以下婴幼儿，患儿出生后数天即出现黄疸。大多数患儿可发生中枢神经系统症状，即核黄疸，反复发热，无肝脾大，绝大部分患儿于1岁内死于核黄疸。

　　2.Ⅱ型：

　　症状较轻，无大脑受损表现，可长期存活。

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