crigler-najjar综合征分I型(重型)和Ⅱ型(轻型)。本征为一遗传性疾病,因先天性胆红素葡萄糖醛酸转移酶(UDPGA)完全(I型)或部分(Ⅱ型)缺乏而引起高非结合胆红素血症。肝活体组织检查肝实质细胞正常。
1.I型:
多见于l岁以下婴幼儿,患儿出生后数天即出现黄疸。大多数患儿可发生中枢神经系统症状,即核黄疸,反复发热,无肝脾大,绝大部分患儿于1岁内死于核黄疸。
2.Ⅱ型:
症状较轻,无大脑受损表现,可长期存活。
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