临床表现:本征如为先天性脐静脉循环异常者约50~/0无明显症状。仅有上腹部不适、腹胀、食欲缺乏、乏力、体重减轻,20%可出现黄疸、食管静脉曲张及呕吐。肝硬化所致者为肝硬化的临床表现。绝大多数病人有门脉高压表现,于上腹部、脐周围可闻及连续性静脉性杂音,于收缩期加强,为吹风样或吼声样,可向脐周处传导。50%病人可在杂音处触及明显震颤。多数病人有明显腹壁静脉怒张,尤其在脐上及剑突下,少数病例怒张静脉呈海蜇头样改变,脾多大。肝硬化晚期病人均伴有腹水。应用脐静脉或腹壁静脉造影,可显示脐静脉开放之证据,对本征具有确诊的价值。
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