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胆管癌的诊断

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　　1.病史

　　可有胆管结石、胆总管囊肿硬化性胆管炎等病史。

　　2.临床表现

　　胆管癌主要发生于老年患者，以男性多见。肝外胆管癌的主要临床表现为进行性黄疸，浓茶样尿，皮肤瘙痒和白陶土样大便：其他的胃肠道症状有上腹胀痛、畏食、发热、恶心、乏力和体重下降。肝内胆管癌则表现为非特异的右季肋部疼痛，伴恶心、发热、体重下降;如病变接近肝门区则可以出现黄疸。

　　3.诊断要点

　　(1)流行病学特点：患者年龄一般为50~70岁，平均60~65岁。男性发病率稍高，男女之比约为1.3:1。

　　(2体征：除黄疸外，体格检查常无特异表现。胆总管下端肿瘤时，查体可触及肿大的无痛胆囊。肝细胞的大小和正常肝各部匀称的体积是由胆汁流和出入肝脏的血流(门静脉、肝动脉、肝静脉)之间的复杂平衡来维持的，胆管癌造成胆管梗阻胆汁流中断，肿瘤进展使相应的门静脉狭窄或中断，导致相应肝段(叶)的萎缩，非受损肝(叶)段相应代偿肥大，出现所谓肥大/萎缩综合征(hypefrrophy/atrophy complex)，这些病人常表现单侧肝脏肿大，临床无黄疸。

　　4.辅助检查

　　(1)实验室检查：肝外胆管癌表现为肝外梗阻.其特征是血清胆红素升高，以直接胆红素为主(即占总胆红素的50%以上)，AKP、GGT和总胆汁酸升高，转氨酶可以轻度升高或正常。肝内胆管癌的表现不特异，如造成局限性肝内胆管分支阻塞，则胆红素和转氨酶升高;其他可以仅有转氨酶的升高。在原发性硬化性胆管炎的基础上发生癌变可以表现为肝功能的短时间的恶化，CEA、CAl99等的升高。

　　(2)B超检查：肝内胆管癌B超检查可以见到一个或多个低回声的病灶;肝外的高位胆管癌B超显示为肝内胆管的扩张;而肝外的低位胆管癌则表现为肝内外胆管扩张和胆囊增大。

　　(3)CT检查：可以见到肝内边界不清、低密度的肿块，增强后病变部分被强化，可以发现壶腹部是否有肿块的存在及是否有转移灶。

　　(4)逆行性胰胆管造影(endoscopic　retrograde cholangiopancreato-aphy，ERCP)：胆管癌的胆管造影显示为：胆管狭窄、胆管内充盈缺损、呈鼠尾样或息肉样改变，近端胆管扩张。个别病例属于弥漫型者，则其ERCP胆管造影类似于硬化性胆管炎，不规则的胆管狭窄和串珠样的胆管扩张。进行ERCP造影前先进行十二指肠镜检查壶腹部除外壶腹的占位性病变。有时，由于胆管重度狭窄，导管不能通过，这样只能见到远端胆管的情况，而不能显示近端胆管的情况。对于诊断比较困难者，通过细胞毛刷来获得细胞学的证据。

　　(5)经皮肝胆道造影(percutaneous cholangigraphy，PTC)：PTC是在 x线的引导下经皮进入肝内，注射造影剂显示胆管系统，然后进针至胆管内并进入胆总管，注射造影剂进行胆管造影，其表现及意义与ERCF相同。如果胆管阻塞，近端压力升高明显时则可以通过PTC进行胆道引流减压。

　　(6)超声内镜(endoscopic ultrasonography，EUS)：将内镜的探头置于壶腹、十二指肠降部和胃窦进行超声检查，可以清楚显示胆管的大小、形态，可以显示胆管是否狭窄、扩张、胆管壁的增厚，同时可以显示周围血管和组织的改变和肿大淋巴结，因此可用手术前分期。

　　(7)管腔内超声(intraductal ultrasound，IDUS)：腔内超声是在x线监视下，通过十二指肠镜将微型探头送入到胆管内，对病变的部位进行超声检查。由于可以使用更高频率的探头，分辨率高，这样对病变的局部浸润深度的判断更准确，可以准确判断肿瘤的浸润深度及淋巴结的转移，对肿瘤术前TN分期诊断的准确率高于普通的超声内镜。

　　(8)磁共振胰胆管成像(Magnetic Resonance Cholangio-pancreatogra-phy，MRCP)：MRCP是通过胆汁、胰液在MR中所产生的高信号与其背景产生的低信号进行增强对比来间接显示胰胆管的图像。胆管癌在MRCP上主要表现为胆管的局部狭窄和近端扩张，MRCP可以显示梗阻长度及梗阻近端胆管情况和完整显示胆系结构。

　　随着分子生物学技术的发展，对胆管癌的研究已进入基因水平，如胆管癌中已发现有多种基因的点突变、缺失和过度表达，其中包括癌基因ras、C-erbB2和C-myc，抑癌基因p15和p16以及凋亡相关基因bcl-2和bax等，可为胆管癌的早期诊断提供有价值的指标。

　　5.鉴别诊断：

　　(1)肝门部胆管良性纤维性狭窄：易诊断为硬化型胆管癌，国内由于炎症的胆管狭窄更常见，特别是当合并有胆管结石时，故容易将胆管癌误诊为良性狭窄者更常见。

　　(2)胆囊癌：当胆囊癌伴有胆管侵犯和肝门转移时，临床表现与肝门部胆管癌相似，此时癌多来源于胆囊颈部和胆囊管，胆囊癌引起的肝门区胆管侵犯的特点是：①胆囊肿块;②胆囊壁增厚改变;③肝门区有肿大的软组织区和淋巴结，其范围一般比原发于分叉部胆管癌者广泛;④肝方叶下部或肝V段在CT片上有低密度影。

　　(3)肝细胞癌的胆管内侵犯所致的胆管内癌栓：有时肝内的占位性病变可能较小，在B型超声诊断和CT扫描均未能发现;有时在手术探查时亦看不到肝脏上的癌结节，ERCP检查时可发现肝管的息肉状阴影向胆管腔内突出，故最大的可能性是诊断为息肉状胆管乳头状腺癌。多数的肝细胞癌胆管癌栓表现有：①肝炎、肝硬化的病史;②血清HBsAg检查呈阳性反应;③肝内的占位性病变;④血清AFP检查呈阳性或含量升高。假如病人不具备上述的情况，则诊断往往有困难。

　　(4)肝门处的转移性癌：这类病例在临床上少见的，亦可能引起类似胆管癌的梗阻症状，但因其有腹内脏器癌症病史，故诊断上亦无困难。更常见的是胰腺癌及胃癌的肝门淋巴结转移所引起的胆管梗阻及黄疸。

　　(5)胆总管结石：常有上腹部阵发性绞痛后出现黄疸，如合并感染，可有寒战、发热。结石可刺激胆总管和Vater壶腹部括约肌引起痉挛而加重梗阻，临床上可扪及肿大的胆囊。抗炎、解痉治疗后，黄疸可完全消退，但可反复发作。B超可发现结石声像，但对胆总管下段结石，有时因肠道气体影响而显示不清，MRCP、ERCP有助于诊断。

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