先天性胆囊畸形病因_先天性胆囊畸形是什么原因引起_先天性胆囊畸形有哪些原因

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先天性胆囊畸形的病因

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　　先天性胆囊畸形病因概要：

先天性胆囊畸形是由于胆囊管发育不全、隔膜或迷走血管压迫而使胆囊排空困难，可分为四个方面引起的：数目异常；囊的位置异常；胆囊的形态异常；胆囊壁内有时可有异位组织存在等其他原因。

先天性胆囊畸形病因详细解析：

　　(一)数目异常

　　1、胆囊先天性缺如此类畸形系由于胚胎期肝憩室未分出尾突所致。胆囊缺如常同时伴有多种先天性缺损。先天性胆囊畸形的病因可分为两种类型：

　　(1)胆囊缺如无胆道闭锁：此类常与胆道其他异常同时存在。如伴有两支以上肝管缺如，伴胆总管缺如，两支肝管分别开放入十二指肠。

　　(2)胆囊缺如伴有胆道闭锁。

　　2、双胆囊双胆囊常有以下几种类型。

　　(1)两个分离的胆囊，各有自己的胆囊管，分别进入胆总管。

　　(2)两个胆囊，各有一个胆囊管，此两个胆囊管又汇合为一个，然后再进入胆总管，致胆囊管呈丫字型。

　　(3)两个胆囊，其中一个基本正常;另一个较小，其胆囊管与肝脏相通。另外，尚有三胆囊，但甚少见，三根胆囊管合并成一根胆囊管或与胆总管直接融合。双胆囊或三胆囊临床上司无任伺症状。

　　(二)胆囊的位置异常

　　1、肝内胆囊胆囊全部或部分(特别是顶部和颈部)位于肝组织内。

　　2、肝左叶下胆囊胆囊位于肝脏的左叶下，在镰状韧带的左侧。胆囊管可自右侧或左侧连接胆总管，或与左肝管相连。

　　3、横位胆囊位于肝门部，几乎为肝组织包围，或在镰状韧带内。

　　4、悬浮胆囊胆囊在肝下3～4cm处由肠系膜皱襞悬吊。甚至连肠系膜皱襞亦缺如，胆囊仅悬挂在胆囊管上，具有甚大的移动性，因此常可扭转导致急腹症。

　　5、右肝后下胆囊胆囊位置亦可较后，在脊柱或腔静脉邻近。

　　6、其他胆囊位于皮下，在右上腹可扪及囊肿样皮下肿块。亦有报道胆囊位于肝脏之上者，但甚为罕见。

　　(三)胆囊的形态异常

　　1、双房胆囊胆囊有两个腔，但由同一胆囊管引流。胆囊在外观上形态正常而内有纵行纤维组织分隔为两腔;有时外观为两个分开的胆囊但在胆囊颈部融合;有时双腔胆囊为上、下两个腔，由一横隔膜将其分开，称为砂钟胆囊。一般无临床表现，诊断常需胆囊造影。

　　2、“phrygian帽”畸形为一种较常见的先天性改变，约0.4%～1.8%先天性胆囊畸形患者可见这种畸形。胆囊近端和其余部分形成一个弯角，在弯角表面可见一切迹。浆膜层有时和下层分开，未参与弯角形成，切迹为浆膜层覆盖，不易看到：在胆囊内可见非炎性隔膜向腔内伸入，形成不同形状的双腔。胆囊造影时可见透明条索状阴影伸向腔内，胆囊近端和其余部分形成一个弯角，使胆囊状若“phrygian帽”。除这些形态改变外，胆囊浓缩和排空功能均正常。先天性胆囊畸形患者一般无症状，但有时在远端腔内有结石，餐后能引起腹痛。

　　3、隔膜形成正常胆囊内可见数毫米高的皱襞，尤其是底部和漏斗部。但有时皱襞可很高，有胆囊壁纵肌纤维伸入，形成隔膜。隔膜可在其远端导致胆汁淤积和炎症。有时胆囊内有2～3个隔膜，隔膜远端可有结石存在。隔膜可引起胆囊排空障碍，结石和排空障碍均可引起临床症状。

　　4、胆囊憩室较少见，憩室可见于胆囊的任何部位，大小不等。先天性胆囊畸形的原因是憩室壁层结构和胆囊壁相仿，憩室颈较小。可引起胆汁淤滞、炎症和结石。

　　5、胆囊腺管结构和肝内胆管相仿，见于胆囊壁四周，特别多见于胆囊和肝脏接触的部位。管腔一般小于0.3mm，为较低的柱状上皮结构。小管可相互沟通，亦和肝内胆管相通，但和胆囊不相通。

　　(四)其他

　　先天性胆囊畸形的病因是由于胆囊管发育不全、隔膜或迷走血管压迫而使胆囊排空困难。胆囊壁内有时可有异位组织存在，如异位胰腺、胃黏膜、肠上皮等;在腔内形成腺瘤状或乳头瘤状隆起。先天性胆囊畸形多无临床意义。

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