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胆汁浓缩综合征的诊断

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　　1.诊断：

　　1.1.病史、症状见临床表现。

　　1.2.血清胆红素，胆汁浓缩综合征的检查包括总胆红素、直接胆红素、间接胆红素均增高，并具有梗阻性黄疸的特征。尿胆红素阳性，尿胆原阴性。

　　1.3.血清胶质反应(絮浊试验)阴性。

　　1.4.母婴血型不合，有新生儿溶血性疾病的临床表现。

　　2.鉴别诊断：

　　2.1.新生儿肝炎部分新生儿肝炎可有胆道完全梗塞表现，极像胆道闭锁及胆汁浓缩综合征。后者大便陶土状出现早，并且始终不变，而肝炎者往往有黄色大便;胆汁浓缩综合征患婴黄疸多在 2天内出现，血清胆红素浓度高，但肝功酶多正常，AFP阴性，而肝炎患儿肝功酶异常，AFP升高。

　　2.2.先天性胆道闭锁胆道闭锁是新生儿期梗阻性黄疸最常见的疾病，其黄疸一般在出生1～2周后出现，亦可迟于3～4周。大便浅黄或呈豆腐渣样或呈陶土样，随黄疸的加深，尿色似浓茶，血中胆红素浓度增高。肝脏明显增大，初期肝表面光滑，以后质地逐渐变硬有结节，伴脾大。且胆汁浓缩综合征的检查可出现腹部膨隆、腹水和腹壁静脉怒张，如不早做手术、肝移植或其他有效治疗，患婴多在6个月左右死于肝性脑病、肝衰竭。

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