胆汁性肝硬化病因概要：
胆汁性肝硬化的病因未阐明，但已知与免疫调节性紊乱，细胞免疫功能降低，体液免疫功能亢进有关。本病是一种自身免疫性疾病，常与其他自身免疫性疾病同时存在，胆汁性肝硬化的病因如类风湿性关节炎、干燥综合征、硬皮病及慢性淋巴细胞性甲状腺炎等，其血中IgM.升高，抗线粒体抗体、抗核抗体、抗平滑肌抗体以及胆管细胞抗体等出现阳性，支持本病与免疫反应异常有关。
胆汁性肝硬化详细解析：
【西医病因病理】
一、病因
原发性胆汁性肝硬化的病因尚未阐明，但已知与免疫调节性紊乱，细胞免疫功能降低，体液免疫功能亢进有关。本病是一种自身免疫性疾病，常与其他自身免疫性疾病同时存在，胆汁性肝硬化的病因如类风湿性关节炎、干燥综合征、硬皮病及慢性淋巴细胞性甲状腺炎等，其血中IgM.升高，抗线粒体抗体、抗核抗体、抗平滑肌抗体以及胆管细胞抗体等出现阳性，支持本病与免疫反应异常有关。
二、病理
本病之病理改变主要集中在汇管区，其演变可分四期：
1.非化脓性破坏性胆管炎期(I期)：汇管区的叶间胆管有节段或斑片状损害，胆管周围有淋巴细胞、浆细胞和单核细胞浸润，另一些汇管区的胆管萎缩、水肿，被疏松的结缔组织包裹。肝细胞及界板正常，Kupffer细胞增大。
2.胆管增生期(Ⅱ期)：胆汁性肝硬化的原因是汇管区胆管减少，仅见伴行的动脉分支，小胆管广泛增生，成纤维细胞及胶原增加，肝细胞内可见铜沉积。
3.瘢痕期(Ⅲ期)：汇管区胶原含量增多，炎细胞及胆管减少，偶见淋巴滤泡伴生发中心，中等大小汇管区纤维化最显著，纤维分隔自汇管区向小叶伸展，可见碎屑样坏死及周边区的胆淤，肝细胞内有铜、铁沉积，界板模糊不清。
4.肝硬化期(Ⅳ期)：肝呈绿色、增大，有大小不等的多小叶性再生结节，中央有坏死。纤维结缔组织分隔致密，汇管区与汇管区、汇管区与中央区相互连接，胆汁性肝硬化的原因是胆淤严重，肝细胞结节内毛细胆管有胆栓。由于汇管区的病变发展速度不均匀，因此各期可有交错重叠，各期之间的病变很难截然区分。
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