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弥漫性泛细支气管炎 (弥漫性泛细支气管炎,气管炎)

弥漫性泛细支气管炎的遗传

  弥漫性泛细支气管炎不是遗传病,但是小部分患者的发病可能与遗传有关。有家族史的家庭成员,发生的比率比没有家族史的要高些,说明弥漫性泛细支气管炎的发病与遗传有一定关系,但是无明确的对应关系。具体病因如下:

  弥漫性泛细支气管炎的流行病学:DPB的绝大部分病例为日本男性患者,但其他种族患者也有报道。此病可为家族性发病,HLA类型与之相关(HLA-Bw54和HLA-A11)。发病机制可能还存在其他辅助因素,因为在国外生活的日本人罹患此病是十分少见的。DPB多见于非吸烟者。弥漫性泛细支气管炎的DPB的病因尚未明了,现认为可能与遗传、体质因素有关。发病有家族倾向,80%病人有鼻窦炎病史(鼻窦炎是一种遗传性较强的疾病)。弥漫性泛细支气管炎的主要的病理改变为支气管管壁和鼻窦有大量的炎性细胞浸润,包括淋巴细胞、中性粒细胞、浆细胞和富含脂质的“泡沫巨噬细胞”。慢性气道炎症和鼻窦炎症导致气道和鼻窦结构破坏,从而产生支气管扩张和鼻窦炎的发生。常可见铜绿假单胞菌和流感嗜血杆菌的双重感染,患者最终出现支气管扩张症的表现。

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