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与特发性肺纤维化用药相关的文章有1篇：
通常情况下，特发性肺纤维化治疗指南是有效果的，建议患者及时去医院进行检查，然后在专业医生的指导下进行针对性治疗。 特发性肺纤维化多考虑是免疫炎症受损造成的，但不排除是不良的生活习惯造成的，可能会出现咳嗽、咳痰、肢体乏力、食欲不振等情况。建议患者在医生的指导下，通过药物治疗、吸氧治疗、手术治疗等方式改善，辅助控制疾病发展，也可以改善特发性肺纤维化引起的不适症状。 建议患者在医生的指导下使用吡非尼酮片、乙磺酸尼达尼布软胶囊、复方环磷酰胺片等药物治疗，辅助控制疾病发展。如果病情比较严重，已经影响到正常的呼吸，还可以通过吸氧治疗、肺移植等方式处理，减轻疾病反应。等到手术结束以后，需要注意伤口部位的清洁，以免增加感染的概率。 在日常生活中，患者要适当进行体育锻炼，比如户外散步、打八段锦等，能够增强心肺功能，对身体有一定的好处。
最初，只是咳嗽和些许的呼吸不适，以为只要好好休息、缓一缓。后来因为咳嗽连睡觉都成了问题，一走路就气喘，浑身乏力，甚至血氧跌至70，进入ICU。为确认疾病辗转多家医院，希望可以治好这个没听过名字的“怪病”——特发性肺纤维化（Idiopathic pulmonary fibrosis，IPF），却被告知无法治愈。病情平稳后，再次发现难以找到权威资料，不知如何管理维护身体现状……
特发性肺纤维化是一种较为少见的呼吸系统疾病，发病率约为0.015%-0.04%，5年生存率不足30%，是间质性肺病中非常重要的一大类。
随着肺移植技术逐步成熟，肺移植的生存率也大幅度提高，给慢阻肺、特发性肺纤维化以及特发性肺动脉高压患者带来新的希望。不过肺移植术后一定要做好全方位护理，尽较大程度提高手术成功率。
特发性肺纤维化是一种较为少见的呼吸系统疾病，这种疾病可以通过影像学检查确认。尤其是在高分辨CT下，可以看到特发性肺纤维化病人的病变累及胸膜、肺的基底部，可以看到典型的蜂窝样改变。这些影像学表现会随病情发展，逐渐加重。那么，特发性肺纤维化发展突破期会表现出哪些症状，处于这个阶段的患者，生存期大概有多长，下面就请南方医科大学南方医院主任医师孟莹为我们详细的说明一下。
肺纤维化是肺部切实存在的一种器质性病变，能够导致这种症状的疾病很多，间质性肺病是最为常见的一种。间质性肺病也分为很多种类型，其中有一种较为常见的疾病被称之为特发性肺纤维化。在临床上有很多患者将肺纤维化、特发性肺纤维化，以及间质性肺病的概念混淆。那么，特发性肺纤维化是一种怎样的疾病，这种疾病应该如何治疗，下面就请南方医科大学南方医院主任医师孟莹为我们详细的说明一下。
近日， 中国初级卫生保健基金会宣布启动“维系·深呼吸 ——特发性肺纤维化患者援助项目”。援助药品乙磺酸尼达尼布（商品名：维加特）由勃林格殷格翰公司无偿提供。此项目旨在减轻低收入特发性肺纤维化（IPF）患者的经济负担，帮助更多的患者能够规范、持续的治疗，延缓疾病进展。
特发性肺纤维化（IPF）是一种严重的致命性肺部疾病，由于患者肺部组织呈蜂巢状，被形象地称为“蜂窝肺”。近一半IPF患者在确诊后的2-3年内死亡，5年生存率低于30%，被称为“不是癌症的癌症”。
近日，东阳光药业的1类新药伊非尼酮（yinfenidone，HEC585）获得FDA孤儿药资格认定，用于治疗特发性肺纤维化（IPF）。FDA孤儿药认定是针对发病人数少于20万的疾病。一个药物获得孤儿药资格认定后，开发企业可以享受减税、免注册费、快速审批、7年行政保护等政策福利，东阳光伊非尼酮在美国的开发进程也将由此加快。
特发性肺纤维化症状中毒性呼吸困难患者，各种原因所致的酸中毒，均可使血中二氧化碳升高、ph降低，刺激外周化学感受器或直接兴奋呼吸中枢，增加呼吸通气量，表现为深而大的呼吸困难；
近日，中华医学会呼吸病学分会发布了最新版《特发性肺纤维化诊断和治疗中国专家共识》。进一步规范了特发性肺纤维化（IPF）的诊断方法和标准。
INPULSIS®试验的新分析首次显示，使用比现行诊断指南更宽泛的诊断定义，可以发现特发性肺纤维化 （IPF） 患者的疾病进展类似。这1，061例患者的事后分析已经发表在《美国呼吸和危重医学杂志》上。IPF 是一种可怕的、致命的疾病。医生使用高分辨率计算断层扫描 （HRCT） 的成像技术帮助他们识别肺的瘢痕（纤维化）、尤其是普通型间质性肺炎 （UIP） 的表现，以确保准确诊断 IPF。“蜂窝样”影像学变化是肺纤维化的关键指征，也是 HRCT上UIP 的特征。然而，目前面临的挑战是如何在 HRCT 上没有出现“蜂窝样”表现时，确认瘢痕符合指南中确诊 IPF 的严格标准。
被称为“不是癌症的癌症”的“特发性肺纤维化（IPF）”五年生存率低于多数癌症，但却未引起人们足够重视。这是一种会把肺变成“丝瓜筋”的致命性疾病，发病率随着年龄的增加而上升。
IPF虽可见于各种年龄，但平均都在50岁以上。
1、一般检查 30%～50%病人可有类风湿因子和抗核抗体阳性，部分病人血沉增快，可有高丙种球蛋白血症，冷球蛋白阳性。可见嗜酸细胞增多。
医药行业栏目据美通社讯 勃林格殷格翰公司于今日宣布，欧洲药品管理局（EMA）已经确认接受酪氨酸激酶抑制剂尼达尼布*应用于特发性肺纤维化（IPF）治疗在欧洲的上市许可申请，并授予该申请以加速审评的地位。上市许可申请被接受标志着该药在欧盟的注册审评工作的启动。
1、影像学检查
肺纤维化的病因是什么？其直接致病因子尚不清楚。从广义讲纤维化可分为特发性（未知病因）和继发性（已知病因）两种。特发性肺纤维化是肺间质疾病（ILD）中的代表性疾病，阐明特发性肺纤维化的病因还应从肺间质疾病（ILD）论述方能明了。
长期以来，特发性肺纤维化与其他间质性肺炎一样，被认为是一种肺部炎性疾病。但随着对其发病机制研究的深入，治疗策略已从抗炎为主，转向对特发性肺纤维化的病理生理各个具体环节进行干预。典型IPF患者的高分辨率CT（HRCT）有明显的特征性，对于其诊断非常重要。
临床、组织学特点为特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia，liP)中最常见的一种亚型。平均年龄多在50岁以上，男性稍多于女性。临床表现为逐渐加重的气短及干咳，50％发生杵状指，听诊时在吸气末可听到捻发音。支气管肺泡灌洗(BAL)液中可含大量嗜中性细胞。不少病人在数月甚至数年前即有隐匿的症状．但常被误认为不严重的呼吸道病变而被贻误。吸烟可能是导致UIP的一个危险因素，但它不影响整个病程。激素治疗无效，预后差，平均生存期为2．5～3．5 a，但用r-1b干扰素能抑制纤维母细胞增生及胶元合成，可提高轻、中度IPF病人的生存率，诊断明确后应考虑早期做肺移植。
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