囊状肺纤维化
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囊状肺纤维化 (黏液物质阻塞症)

什么是囊状肺纤维化
囊状肺纤维化为遗传性疾病,又名黏液物质阻塞症(mueovisidosis),其特点是全身性外分泌功能障碍,主要表现为慢性肺疾病及胰脏的功能不全、汗腺分泌的电解质浓度高。多见于白种人,男女发病率无差异,多在儿童及青少年时期发病。若在婴幼儿时期发病,病死率高。
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诊疗基本知识
发病部位
胸部
多发人群
所有人
典型症状
呼吸困难 咯血 肺纤维化 咳嗽
临床检查
比塞征
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