囊状肺纤维化病因_囊状肺纤维化是什么原因引起_囊状肺纤维化有哪些原因

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囊状肺纤维化的病因

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　　一、病因

　　遗传性疾病，由常染色体隐性遗传，具有孟德尔遗传定律的特性。如父母带病者，其子女25%有本病，50%为带病者。囊状肺纤维化的病因可能是先天性新陈代谢之误差。

　　二、病理生理

　　1.汗腺的电解质高浓度钠、氯含量比正常人高几倍，终身均存在。

　　2.胰腺和气管黏液分泌不正常

　　①胰腺黏液分泌物质使胰腺增大，胰管扩张一纤维化一胰实质变性一胰囊状纤维化一胰脏功能不全一食物吸收消化不良一严重营养不良。

　　②支气首黏膜分泌异常，囊状肺纤维化的病因是黏稠度增加一纤毛活动差一气道阻塞一肺不张、肺炎、支气管扩张、支气管周围炎、肺气肿、肺脓肿、肺纤维化一感染(金黄色葡萄球菌、铜绿假单胞菌等)。

　　3.肺泡巨噬细胞吞噬功能减退导致炎症反复发作。

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