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囊状肺纤维化 (囊状肺纤维化,肺纤维化)

囊状肺纤维化的诊断

  1.遗传:

  有家族遗传倾向。

  2.症状:

  有胰功能不全的症状,合并呼吸道症状。

  3.X线胸片的表现:

  3.1.弥漫性肺过度充气,肺纹理增加。

  3.2.黏液阻塞产生肺不张。

  3.3.由于继发感染产生肺炎或肺脓肿。

  3.4.气胸或纵隔气肿。

  4.化验:

  4.1.大便囊状肺纤维化的检查有胰功能不全的迹象。

  4.2.血清胰同工淀粉酶浓度减低或缺乏。

  4.3.汗腺液检查:汗液中Cl-含量高于60mmol/L,Na+含量高于80mmoL/L,且能除外肾上腺皮质功能不全。这是简单而有价值的囊状肺纤维化的诊断方法。用毛果芸香碱作离子电透法,收集汗液分析Na+与Cl-含量,较准确可靠。

  5.肺功能通气功能降低:

  过度通气,肺活量明显下降,残气增加,较正常增加4~5倍。

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