(1)高蛋白、高热量、低脂肪饮食,补充各种维生素,特别是维生素A。
(2)消化道症状:用维生素及胰酶等可改善症状,特殊饮食可用牛肉水解产物,中链脂肪及聚多糖来供应热量。
(3)呼吸道并发症治疗是主要的,要早期治疗。囊状肺纤维化的治疗主要是排出分泌物的阻塞及抗感染。具体措施包括:
①气道湿化:促进病人的黏稠痰液的排出。
②避免空气干燥及呼吸道的物理化学刺激。
③体位引流。
④祛痰剂:一般祛痰剂效果不显,要用酶的抑制剂或黏液溶解剂,雾化吸入。
⑤ 人工呼吸器排痰,要慎重使用。
⑥抗生素应用:主要对葡萄球菌、铜绿假单胞菌或其他培养出的细菌。
⑦支气管肺泡灌洗术,用生理盐水灌洗有效。
(4)外科手术切除胰腺囊肿或行胰腺部分切除术。囊状肺纤维化的治疗如囊肿过大,不能切除,则做内造瘘术,即将囊肿与胃、十二指肠或空肠吻合。
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