诊断检查:
1.病史:发病年龄以中老年为主,平均52岁,也有20岁以下发病。起病多呈亚急性,少数起病隐匿。部分病例可能有急性肺损伤、有机粉吸入、结缔组织病病史。非特异性间质性肺炎的诊断两下肺有爆裂样湿啰音。
2.影像检查:80%病人有毛玻璃样影,均匀分布在两肺中下野与胸膜下,表现为片状模糊浸润性阴影,呈毛玻璃样。也可有小片状实变影,可对称在两肺中下野与胸膜下。疾病后期可有网状及线条状阴影,或结节状影。很少有蜂窝肺,即使有,范围也较局限。
3.实验室检查:动脉血气分析可有低氧血症。支气管肺泡灌洗液(BALF)检查对NSIP没有确诊意义,但有助于除外感染、肿瘤、结节病、职业病等疾病。
BALF中淋巴细胞增多者对肾上腺糖皮质激素疗效佳,预后良好;若以中性粒细胞增多为主,非特异性间质性肺炎的诊断提示已进入肺纤维化期,预后较差。
4.肺功能:NSIP早期肺功能可能无异常变化。随着病情进展肺功能可显示限制性通气障碍和弥散功能障碍,FVC降低,但FEVl/FVC正常或偏高。
5.病理学检查:病理学检查是确诊依据。经纤支镜肺活检(TBLB)取的标本太少,不足以作出NSIP的病理学诊断,一般采用胸腔镜肺活检或开胸肺活检。
NSIP肺活检的病理学特点是:肺间质增宽,间质内有炎症细胞浸润和纤维化,病变的时相一致,与IPF的新老病灶并存不同,是重要的鉴别点。
根据活检的组织学变化,将NSIP分为3型:
①细胞型:肺间质内只有炎症细胞浸润,很少或无纤维化,是本病的早期表现。
②混合型:肺间质内有大量慢性炎症细胞浸润和胶原纤维沉积。
③纤维化型:是非特异性间质性肺炎的诊断的晚期表现,肺间质炎症细胞很少或无,有致密的胶原纤维沉积,无蜂窝肺形成。
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