1.实验室及其他检查:
1.1.红细胞破坏增加的证据
1.1.1.血清胆红素增高:凡登白试验间接阳性,总胆红素定量常大于17,但小于85μmol/L,其中间接胆红素占80%以上。
1.1.2.尿胆原排泄增加:可达每天5~200mg,但须除外肝病、大量皮下出血。
1.1.3.血清乳酸脱氢酶活性增高:大于580u/ml,特别是LDH:同功酶升高。
1.1.4.血清结合珠蛋白降低:可少于3.5μmol/L,甚至为0,是溶血最灵敏的指标之一,但须除外肝病。
1.1.5.血红蛋白尿:尿潜血试验阳性,而红、白细胞为阴性。
1.1.6.红细胞脆性增加:遗传性球形细胞增多者自溶血试验阳性,加葡萄糖不能纠正,能纠正者提示G6PD缺乏症。
1.2.红细胞代偿性增生的证据
1.2.1.网织红细胞增多:百分率大于10%,绝对值大于75×10^9/L。
1.2.2.外周血象改变:可见有核红细胞、多染性点彩红细胞、红细胞碎片;可见成熟红细胞畸形,或见豪一周氏小体及卡波氏环。较严重溶血可见粒细胞增多,甚至类白血病反应;血小板增多,且体积较大。若溶血性贫血患者白细胞及血小板减少,应考虑睡眠性血红蛋白尿、特发性自身免疫性溶血性贫血或红斑狼疮溶血。
1.2.3.骨髓改变作涂片检查,最好作骨髓活检。骨髓增生明显活跃,以红系为主,各期红细胞均增多,以中、晚幼红为主,形态多正常,粒:红比例下降(小于3:1),甚至倒置。可有铁粒幼红细胞增多。
2.临床诊断思维:
2.1.诊断
2.1.1.有急性溶血性贫血的病史、症状、体征。
2.1.2.有红细胞破坏增加的证据:血清间接胆红素增高;尿胆原排泄增多;血清乳酸脱氢酶活性升高;血清结合珠蛋白缺少;尿潜血阳性。
2.1.3.有红细胞代偿增生的证据:网织红细胞增高;外周血出现幼红细胞及点彩、多染红细胞;骨髓红系增生明显活跃,粒:红比例降低或倒置。
2.1.4.常见急性溶血性贫血的分类诊断:
自身免疫性溶血性贫血A.温抗体型者:抗人球蛋白试验阳性;B.冷抗体型者冷凝集素试验阳性为冷凝集素综合征;冷热溶血试验阳性则为阵发性冷性血红蛋白尿。
阵发性睡眠性血红蛋白尿:酸溶血试验、蛇毒溶血试验阳性,尿含铁血黄素试验阳性。
伊文氏综合症抗人球蛋白试验阳性,血小板抗体阳性,血小板减少。
G6PD缺乏症:高铁血红蛋白还原试验阳性,G6PD活性降低。另外,服蚕豆诱发者为蚕豆病。
不稳定血红蛋白病:可查血红蛋白电泳见不稳定血红蛋白带,异丙醇试验阳性,但须除外血红蛋白H病。
以上2.1.1.+2.1.2.+2.1.3.可初步诊断急性溶血性贫血,再结合(4)可作出相应疾病的诊断。
2.2.鉴别诊断
2.2.1.急性黄疸型肝炎肝大且疼痛较明显,无明显贫血,外周血网织红细胞不高,凡登白试验双向阳性,尿含铁血黄素试验阴性等。均与急性溶血性贫血有异。
2.2.2.失血性贫血或营养性贫血恢复期:亦可见网织红细胞增多,但有失血病史,或营养摄入或吸收不良病史,骨髓内、外铁缺乏或血清叶酸、维生素B1:含量降低,经对因治疗后贫血迅速纠正,可鉴别之。
2.2.3.急性再生障碍性贫血:可有重度贫血、全血减少,但无黄疸,酸溶血试验阴性,可作鉴别。
2.3.急性溶血性贫血的危重指标
2.3.1.临床表现为重度贫血、高度黄疸及棕褐色尿:
2.3.2.出现心衰、休克、或急性肾功能衰竭者;
2.3.3.再生障碍危象;
2.3.4.外周血见类白血病反应,骨髓粒:红比例倒置者;
2.3.5.输血性溶血反应:
2.3.6.核黄疸。
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