1.治疗概要:急性溶血性贫血尽早防治溶血并发症。输血补液疗法、切脾、皮质激素、免疫抑制剂等西医治疗。病情甚为危笃,应予中西医结合积极抢救。宜予吸氧。强调去除病因。治宦清热解毒。
2.详细治疗:
2.1.治疗
2.1.1.西医治疗
治疗原则:去除病因;迅速控制溶血;尽早防治溶血并发症,包括抗休克,抗心衰,保护肾功能,及时补液输血以改善贫血,防止重要器官受损,降低胆红素,预防核黄疸。
治疗措施:主要介绍急性溶血性贫血有共性的几种疗法。
输血补液疗法:对多数急性溶血性贫血及溶血危象、再生障碍危象,输血是重要疗法之一,甚至是挽救生命的重要措施。但某些溶血性贫血,输血可引起严重副作用,故必须注意如下几点:
急性大量溶血引起休克、尿少甚至急性肾衰时,不可立即输血,应先输低分子右旋糖酐以改善微循环,纠正水电解质平衡;待尿量增加,肾功能改善后,再行输血。
G6PD缺乏症患者输血前,应检查供血者有否G6PD缺乏;凡(G6PD)缺乏或未经检查者之血液,应避免使用。
自身免疫性溶血性贫血及睡眠性血红蛋白尿输血更应慎重,一般只有极严重贫血患者暂予输血救急,且最好输洗涤红细胞。
切脾:轻度受损的红细胞主要被脾脏处理,而严重受损的红细胞由肝脏及许多其它器官中的巨噬细胞所破坏,故红细胞轻度受损的溶血性贫血如遗传性球形细胞增多症等,切脾效果最好。
皮质激素:为治疗自身免疫性溶血性贫血的首选药物。疗效最早出现于治疗后1周,若用药3周仍未见疗效,则应改用其它疗法。常用强的松,成人每天40~60mg,小儿每天每公斤体重2mg,溶血缓解后逐渐减量停药,疗程一般半年左右。皮质激素还用于预防急性肾衰。
免疫抑制剂:对自身免疫性溶血性贫血有较好疗效,皮质激素无效或减量后复发时可选用。首选硫唑嘌呤,口服,每天每公斤体重2~2.5mg,用药10天后见效;若4周未显效则应调整剂量,或改用环磷酰胺,每天每平方米体表面积60mgo
高间接胆红素血症的处理:宜促进葡萄糖醛脂的合成,以降低血清间接胆红素,防止核黄疸的发生。
输血浆或白蛋白:白蛋白可与未结合胆红素联接,被运至肝脏,从而减低血中间接胆红素:
皮质激素:可促进红细胞酶系统的功能;
酶诱导剂:苯巴比妥30mg,每日3次,口服,能促进葡萄糖醛酰转移酶的生成及活化,加速酶与胆红素结合,促进肝细胞摄取胆红素;
光照疗法新生儿溶血症引起高胆红素血症,可采用光照疗法使胆红素氧化分解,疗效较佳。用蓝色荧光管作光源,波长420~470nm,患儿裸体,以黑板遮盖双眼,在30℃恒温下照射24~96小时。
急性肾功能衰竭的处理:与一般尿毒症处理相同。目前多主张用多巴胺20~60mg静脉滴注以扩张肾小血管,并予速尿40~60mg静脉注射等利尿,配合小苏打lg,每日3次,口服,或5%碳酸氢钠125~250ml,静脉滴注,以碱化尿液。有条件应尽早行血液透析,可降低死亡率。同时注意纠正水电解质紊乱和酸碱失衡。
2.1.2.中医治疗
气营两燔:本型包括急性重度溶血性贫血及溶血危象。
主证:起病急骤,寒战,高热,头痛,腰背四肢酸痛,腹痛,恶心呕吐,或腹泻,面色无华,身目发黄,小便褐色,烦躁不安,舌红苔黄,脉数。
治法:气营两清为主。
例方:竹叶石膏汤合清营汤。
常用药:竹叶、生石膏、法夏、党参、淮山、甘草、麦冬、水牛角、生地、丹参、赤芍、银花、连翘、柴胡、黄芩。
应急措施:复方丹参注射液20ml加10%葡萄糖液中静脉滴注;清开灵注射液40ml加10%葡萄糖液静脉滴注。
湿热内蕴主证:常因药食不慎而作,身热不扬。身目发黄,小便黄如浓茶或酱油,大便秘结或溏烂,纳呆,恶心呕吐,口渴不欲多饮,或头晕心悸,气短乏力,神疲腰酸。舌淡苔黄腻。脉濡数。
治法:清热利湿,益气和胃。
例方:茵陈四苓散。
常用药:绵茵陈、茯苓、白术、泽泻、猪苓、赤芍、田基黄、土茵陈、鸡血藤、党参、丹参、黄芪、三七、竹茹、鸡内金、法夏。
应急措施:清开灵注射液30~40ml加10%葡萄糖液静脉滴注。茵栀黄注射液40~100ml加5%葡萄糖液500ml静脉滴注。
气血两虚:多见于再生障碍危象或急性溶血性贫血恢复期。
主证:面色苍白无华或萎黄,眩晕心悸,神疲乏力,少气懒言,小便黄,或发热、目黄、自汗,舌淡,脉细弱。
治法:补益气血为主。
例方:归脾汤。
常用药:党参、黄芪、白术、茯苓、当归、柴胡、鸡血藤、升麻、茵陈、糯稻根。
应急措施:参麦注射液20ml加5%葡萄糖液静脉滴注。
常见危重并发症
急性肾功能衰竭急性溶血之后,见面浮肢肿,甚则周身浮肿,面色咣白,神疲气怯,语声低微,恶心呕吐,胸闷腹胀,饮食不进,少尿或无尿,进而嗜睡,昏迷,舌淡苔厚腻,脉沉细数。血肌酐及尿素氮进行性升高,二氧化碳结合力明显降低。中医诊为关格。治宜辛开苦降,泄浊利窍。可用五苓散合黄连温胆汤(桂枝、茯苓、猪苓、泽泻、白术、黄连、法夏、陈皮、枳实、竹茹、胆星)加生姜、苏叶内服;另予生大黄、崩大碗、槐花、生黄芪、桂枝,浓煎保留灌肠。
溶血性休克:急性溶血性贫血伴见面色苍白,汗出肢冷,烦躁不安,神情淡漠,口唇淡紫,小便短少,甚或谵妄,昏迷,脉微欲绝,血压下降(收缩压<11.5kPa)。中医诊为厥脱、亡阳。治宜益气回阳固脱,可予参附龙牡汤。目前常用丽参注射液或参麦注射液20ml,加生理盐水20ml静脉注射,每隔15~20分钟1次,或静脉注射1次后,予40~60ml,加生理盐水或5%葡萄糖液静脉滴注,至血压回稳为止。
心衰溶血发作后突然面青唇紫,气短,喘不得卧,心悸,心率>100次/分,肺部可闻及小湿罗音。中医诊为心悸、喘脱证,乃心阳欲脱之候。治宜温阳利水,可予参附汤合五苓散。目前常用丽参注射液1020ml/次,加50%葡萄糖液静脉注身。必要时中西医结合救治。
核黄疸较常见于新生儿溶血症。黄疸进行性加深,渐见嗜睡不食,角弓反张,四肢抽搐,甚至昏迷。呼吸衰竭而致死。中医诊为闭窍、动风证,乃湿热蒙蔽清窍,化火动风,或热毒化火,内陷心包,引动肝风所致。治宦清热解毒。开窍熄风,可用羚角钩藤汤合菖蒲郁金汤,另予安宫牛黄丸点舌。目前常用醒脑静注射液lO~20ml或清开灵注射液20~40ml,加10%葡萄糖液静脉滴注,每日1~2次。儿童用量酌减。
2.1.3.临床治疗思维
急性溶血性贫血,特别是见急性肾衰、休克。心衰、核黄疸等并发症者,病情甚为危笃,应予中西医结合积极抢救。宜予吸氧。并密切监测生命体征、水电解质平衡等的动态变化,及时处理,方能降低死亡率,提高疗效。再生障碍危象可按再生障碍性贫血治疗。
必须强调去除病因,如脱离接触诱发溶血的食物、药物,防寒保暖,停止血型不合之输血等。另外,溶血性贫血病人输血应谨慎,如确有需要,宜输洗涤红细胞。
急性溶血性贫血属祖国医学之黄疸,内伤发热,虚劳等范围。其主要病机是湿毒化火,伤及营血;或湿热蕴蒸,郁而发黄;或气血亏损,血不华色。治疗以清热解毒,凉营和血;清热利湿,益气和胃;补益气血为主。其中湿热内蕴及气血两虚型者病情较轻,可以中医辨证论治为主;气营两燔型以及急性溶血性贫血的常见并发症病情危重。应配合西医疗法积极救治。
2.2.临床参考:
2.2.1.上海中医学院附属曙光医院编着的《现代中医内科手册》提出,治自身免疫性溶血性贫血分三型:
自免阳黄(邪正交争,血败发黄),治以清热化湿,解毒退黄,方用茵陈蒿汤合胃苓汤合黄连解毒汤加减(茵陈、山栀、大黄、苍术、厚朴、陈皮、白术、茯苓、猪苓、甘草、黄连、黄柏、黄芩等);
自免虚黄(气血败坏,因虚发黄),治以健脾温中,补益退黄,方用归芪建中汤合真武汤加减(黄芪、当归、桂枝、白芍、甘草、生姜、大枣、饴糖、附子、茯苓、白术、茵陈等);(3)自免瘀黄(气虚血亏,发斑发黄,如伊文氏综合征),治以先调肝脾,消瘀利黄;随之滋肾养血,后补肾阳收功,方用茵陈蒿汤、逍遥散调和肝脾,消瘀退黄;归脾汤、二至丸滋肾养血;二仙汤、右归丸温煦肾阳。常用药:茵陈、柴胡、白术、白芍、茯苓、甘草、党参、黄芪、当归、陈皮、枣仁、圆肉、大枣、女贞子、旱莲草、仙茅、仙灵脾、地黄、杞子、淮山、制首乌、木瓜、菟丝子、肉苁蓉等,随证选用。
2.2.2.向国良等在《中级医刊》上报道:用中药治疗95例蚕豆病,溶血期用清热、利湿、解毒的白茵汤(白头翁、白茅根、鸡血藤、车前草、茵陈各30g,竹茹、生地各15g),和补气补血固脱兼清热利湿的补血汤(黄芪、生地各16g、党参、茵陈各30g,阿胶9g)。结果临床症状包括精神、食欲改善、尿色转清较西药对照组为优,但红细胞与血红蛋白回升则无明显差别,输血率分别为14.2%、33.9%和43.1%。溶血静止期改以养阴补血为主,方用黄芪30g,当归9g,鸡血藤胶、生地各15g。
2.2.3.肖继昌在《新中医》杂志上报道:以茵陈黄花汤治愈21例蚕豆病(包括6例重症)。处方:生地15g,茵陈、黄花草各30g.狗脊(或贯众)9g,呕吐者加陈皮、法夏各9g。
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