临床表现包括垂体前叶机能减退本身及危象两方面。
1.垂体机能减退的常见症状和体征:
多数病人在危象发生前已有长时间垂体机能减退的症状和体征。垂体机能减退的临床表现与发病年龄、受损激素的种类及其缺乏程度以及引起垂体机能减退的原发病有关。
1.1.紧急起病,垂体功能完全丧失者,可在几小时,几天内危及生命。
1.2.大多数病人的病情缓慢进展、数年、甚至数十年才有明显的典型临床症状。
1.3.少数病人只表现为个别单一垂体激素,如促性腺激素或生长激素缺乏的症状,这种症状常见于家族遗传和特发性垂体机能减退症。
1.3.1.促肾上腺皮质激素(ACTH)缺乏引起肾上腺皮质机能不全,机体虚弱乏力、肌肉松弛,皮肤颜色浅淡、食欲下降、体重减轻,血压低者约占25%,或体位性低血压,易发生低血糖,在伴有生长激素(GH)缺乏时更易发生,糖耐量曲线低平。其对水、电解质代谢的影响不及原发性。肾上腺皮质机能减退症明显,因肾素一血管紧张素一醛固酮系统只部分依赖于ACTH的分泌,因而醛固酮分泌减少的程度较轻。水负荷试验受损程度也不及原发性肾上腺皮质功能减退(Addison)病严重。
1.3.2.促甲状腺激素(TSH)缺乏,病人浮肿、表情淡漠、畏寒、皮肤干燥少汗、心率缓慢、体温低,但粘液性水肿及体腔积液、高胆固醇血症等不及原发性甲状腺机能减退明显,因为促使粘多糖合成的其他激素也减少。
1.3.3.促性腺激素(LH、FSH)缺乏,常是最早、最常见的症状,表现为产后无乳,闭经,腋毛、阴毛脱落,性欲减退,乳房和生殖器萎缩;男性患者阳痿,睾丸萎缩。因肿瘤压迫引起者除上述症外,还有周期发作性或持续性头痛,伴呕吐,视交叉受压、视力减退、视野缺陷。也有合并抗利尿激素缺乏者,但因缺乏ACTH,多尿现象不明显。
当用肾上腺皮质激素替代治疗后出现多尿。
2.垂体危象的常见症状和体征:
因各种激素缺乏程度以及诱因不同而有不同的临床表现,但其共同特点是昏迷。
2.1.低血糖昏迷
开始时心慌、无力、出汗、面色苍白、饥饿感、头晕、头痛、目眩、恶心、呕吐、逐渐烦躁不安或神志淡漠、迟钝或精神失常、抽搐、癫痫样发作或昏迷。这一类型常见,也较严重。多在空腹时发作,可自发发生,或饥饿、饮酒、感染诱发,也可因高糖饮食、输注葡萄糖后引起内源性胰岛素分泌所致反应性低血糖。原来已有糖尿病者在发生垂体前叶机能减退时,糖尿病突然减轻、对胰岛素很敏感,胰岛素需要量明显减少,只为原剂量的20%~50%,胰岛素稍过量极易发生低血糖昏迷。本类型发生是由于缺乏肾上腺皮质激素、生长激素和甲状腺激素。特别是由于前二者缺乏致糖原异生减少,肝糖原储备不足,并因减少了这些激素对胰岛素的拮抗作用,因而机体对胰岛素敏感,不耐饥饿。甲状腺激素不足时肠道糖吸收也减少。低血糖昏迷在垂体危象中约占三分之一。
2.2.高热昏迷
常在感染时发生,体温高达40℃以上。机体缺乏肾上腺皮质激素,不仅抵抗力低,容易感染,感染后容易高热,也比常人易于出现烦躁不安、意识不清或反应迟钝、抽搐、痉挛及昏迷。脉率加快的程度不及体温升高严重,两者不相称。也易发生休克。感染致高热昏迷更易在夏季发生,汗腺萎缩以及垂体受损影响了体温调节中枢,导致中枢性高热。
2.3.低体温昏迷
冬季发生较多。寒冷诱发本病或使原有昏迷更加延长。与甲状腺激素缺乏、全身代谢低下、生热不足有关。起病缓慢,昏迷逐渐发生。体温可低至35℃以下,甚至在用特殊体温计测量热可发现体温在30℃以下,皮肤苍白、干冷、脉慢而细弱。
2.4.水中毒昏迷
病人全身无力、头痛、恶心、呕吐、精神错乱、意识模糊、嗜睡、抽搐以致昏迷等神经精神症状较明显。因糖皮质激素缺乏,对水负荷的利尿反应减退。饮水过多或水负荷试验时即可引起血容量增加、血液稀释。原有低血钠者更易发生。细胞外液低渗透压,水分进入细胞内,神经细胞水过多,脑细胞水肿。因此,水负荷试验前低钠者必须先补钠。水中毒病人无明显失钠,一般不发生周围循环衰竭,可浮肿,体重增加,无脱水,通常无酸中毒和氮质血症。
2.5.失钠性昏迷
胃肠道机能紊乱引起。也见于感染或手术时,由于失钠,致血容量减低,易导致明显周围循环衰竭,发生休克。口渴不显著,食欲不振、恶心、呕吐、头痛、头晕、软弱无力,重者精神错乱、昏迷、四肢冰凉、皮肤无弹性。这是由于糖皮质激素缺乏,不能储钠及水排泄障碍。过多补液或摄盐少时,均可发生低钠血症。偶尔也可因单独或过量使用甲状腺激素引起。甲状腺激素促使代谢率增加,并使。肾上腺皮质激素的需要量增加,更加加重肾上腺皮质机能减退。甲状腺激素本身有促溶质排泄作用。有时,在刚开始使用肾上腺皮质激素时,由于肾小球滤过率增加,排钠增多,如不补充钠,也可引起低钠昏迷。
2.6.垂体切除术后昏迷
垂体肿瘤或乳癌转移等施行垂体切除术。术后发生昏迷可由于手术局部损伤引起,也可由于垂体机能急性减退,尤其术前已有肾上腺皮质机能减退者,不能耐受手术所致的严重打击,或因手术前后发生水、电解质紊乱。术后神志不恢复,昏睡或昏迷状态持续数日以致数周,可有暂时的神志恢复。体温、血压、脉率、血钠、血糖等无特殊的固定变化。有的病人可同时有尿崩症表现。
2.7.垂体卒中
肿瘤引起的垂体机能减退者,因肿瘤缺血、坏死或出血,体积突然增大,压迫垂体及周围组织,引起一种特殊的危象状态。剧烈头痛,伴呕吐、视力障碍,甚至黑噱,少数可合并尿崩症或抗利尿激素不适当分泌综合征(SIADH)。因神志障碍或昏迷死亡。
垂体危象可以是上述任何一种类型,但大多数具有两种以上的表现,即混合型。也有少数不典型者主要表现为精神症状,幻觉、躁狂、呈精神分裂症群,或嗜睡、迟钝、违拗症、木僵状态、痴呆样精神病等。
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