临床表现
患者常以尖叫开始,突然意识丧失,摔倒,肌肉呈对称性强直性抽动,头、眼转向一侧,口角偏斜,口吐白色泡沫,舌唇咬破,大小便失禁,发作停止时如正常人。
1.明显的全身惊厥性癫痫持续状态
是临床最常见、最危险的癫痫状态,通常为全身强直阵挛性癫痫持续状态。临床表现为反复的全身强直一阵挛发作,两次发作间期意识不清,或一次发作持续存30 min以上。常可造成缺氧、呼吸循环衰竭、电解质紊乱或继发感染而死亡。脑炎、脑卒中等引起者是继发性强直-阵挛发作持续状态,先出现部分性发作,然后继发泛化为全向性强直-阵挛发作。
2.细微的全身惊厥性癫痫持续状态(SGCSE)
表现为显著的意识障碍及EEG上有双侧发作性放电,但惊厥运动轻微,通常仅表现为持续有节律的眼睑、面肌或额部抽动。眼球震颤或躯干、四肢局部(如手指、足趾)轻微抽动;常见于因潜在全身疾病、原发性脑损害如脑出血、大脑梗死、感染或持久的明显GCSE所引起的严重脑病患者,应充分认识这类SE并采取强有力的治疗以阻止因持续发作放电所致的持久神经损害。
3.非惊厥性SE
失神持续状态多见于儿童。表现为持续性不同程度的意识障碍达30min以上。复杂部分性发作持续状态(或称运动性发作持续状态)表现为长时间的精神错乱状态或神游,持续数日甚至数月,事后完全不能回忆或仅有模糊记忆,有时易误诊为精神障碍。
4.单纯部分性发作持续状志
各种类型的单纯部分性发作均可出现持续状态,其中以运动性发作持续状态常见,表现为身体一部分持续痉挛、强直或不停地抽搐,达数小时或数天,但无意识障碍。可发展为继发性全面性癫痫。发作终止后可有发作部位的瘫痪(Todd麻痹)。
5.假性发作持续状态
临床上常表现为全身运动发作,这类患者既往常有未能控制的癫痫性发作史且在多数患者中有不寻常的非癫痫性发作。EEG监测是确诊非癫痫性发作的惟一方法。在一次全身性癫痫惊厥中脑电活动总有异常,发作后不久还表现出来弥漫性慢波。在SE中由于显著的运动活动及呼吸障碍,乳酸将增加而pH降低,若这些指标正常,则必须考虑假性SE。
6.新生儿期癫痫持续状态
表现多样,不典型,多为轻微抽动,肢体奇异的强直动作,常由一个肢体转至另一肢体或半身抽动,发作时呼吸暂停,意识不清。脑电图可见特征性异常,1~4 Hz慢波夹杂棘波或2—6 Hz节律性棘慢波综合,强直发作呈δ波,阵挛性发作有棘波、尖波发放。
其症状发展可以分为三期
1.先兆期:
约50%的患者在发作开始前有某种先兆。先兆可以持续到患者有足够的时间预先躺下或倚靠某种物体以免急剧倾跌。先兆通常是一种患者所描述的“疲软”“麻木…、恐惧…、奇异感”等难以形容的感受;也可能是运动性的如眼睛、头部甚至躯干转向一侧;也可能是躯体感觉性的,如手指麻木、触电感等。
2.痉挛发作期:
在神志丧失的霎那,患者突然尖叫一声,跌倒于地,并立即发生肌肉抽搐。尖叫是由于呼吸肌与声带同时收缩,肺中空气从已收缩的声带缝中挤出的缘故。肌肉抽搐可先后分为两期。强直期中患者向一侧或向后仰,呼吸停顿,口唇青紫,瞳孔放大,对光反射消失,舌头有时被咬破。约20秒钟后进入阵挛期,患者全身的肌肉由持续的收缩转变成一张一弛的交替抽动,形成阵挛,口吐白沫,部分患者尿失禁。
3.痉挛后精神模糊期或昏迷期:
患者抽搐停止后进入昏迷和昏睡状态,随后呼吸渐平顺,面色好转,患者逐渐清醒,或经一个短时期或较长的精神错乱或精神模糊时期最后才清醒,醒后除先兆外、对发作经过不能回忆,往往感到头痛、头晕、全身疼痛乏力。
当连续大发作,在间歇期中患者的意识也一直不恢复,即为癫痫持续状态。常伴有发热,脱水,血白细胞增多和酸中毒,病情危重,应及时抢救。
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