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重症肌无力(中医) (重症肌无力,重肌无力)

重症肌无力(中医)的诊断

  (一)实验室及其他检查

  1.血液检查多数患者血清中抗乙酰胆碱(AchR)抗体阳性,C3补体增高,约三分之二患者IgG增高,少数抗核抗体阳性,周围血淋巴细胞对植物血凝素(pHA)刺激反应正常,乙酰胆碱(Ach)受体蛋白反应增高。

  2.肌电图

  重复电刺激呈递减反应,即连续低频电刺激(1~10次/秒,通常用3赫兹)或高频电刺激(10次/秒以上),动作电位很快递减10%以上。

  3.电刺激呈现肌无力反应,即以感应电刺激患肌时,其收缩逐渐减弱,最后消失,休息后恢复。

  4.胸部X线检查或纵隔CT检查,约70%左右患者可发现胸腺增生,10%~15%患者伴发胸腺瘤。

  (二)临床诊断思维

  1.诊断

  (1)一般诊断根据受累肌群的极易疲劳性,病情波动,朝轻暮重,而神经系统检查无异常者,一般诊断不难。

  (2)临床上凡重症肌无力的病人,可以做“肌疲劳试验”或“抗胆碱酯酶药物试验”,呈阳性则可以诊断。

  (3)进一步检查可查肌电图及血清抗AchR受体抗体,呈阳性特征则可以确诊。

  2.鉴别诊断

  (1)眼肌营养不良症:为一染色体显性遗传疾病,起病隐袭,病情无波动,逐步出现眼外肌瘫痪和眼球运动固定,易与单纯累及眼肌的重症肌无力相混淆。

  (2)运动神经元疾病:以延髓受累为主的重症肌无力应与进行性延髓麻痹(球麻痹)相鉴别。后者病情无波动,呈进行性发展,并常见舌肌束颤动和舌肌萎缩。

  (3)肌无力综合征:为小细胞型肺癌的并发症,可为癌肿的早期症状,也伴发于系统性红斑狼疮,多发性肌炎等病。主要临床特点是肢体近端极易疲劳,但继续重复活动后可使症状缓解。肌电图重复电刺激在低频刺激时呈衰减反应,但高频刺激反见电位增高数倍以上。

  3.重症肌无力的危重指标符合前述重症肌无力的诊断,在疾病过程中突然出现全身无力加重,呼吸肌无力,呼吸困难,痰涎壅盛等危急临床症状。呼吸道感染、外伤、分娩、用药不当或抗胆碱酯酶药物使用不当可以诱发。临床分为:

  (1)肌无力危象,临床上最为常见。

  (2)胆碱能危象(抗胆碱酯酶应用过量)。

  (3)反拗性危象(抗胆碱酯酶药突然失效)。

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