1.重症肌无力的治疗概要:
重症肌无力避免过度疲劳,注意劳逸结合。抗胆碱酯酶药物、免疫抑制剂等治疗。凡胸腺瘤患者均应作手术切除。药物可增强胆碱酯酶抑制剂的作用,可作辅助性治疗。依据危象的性质正确而迅速采取有效的措施。
2.重症肌无力的详细治疗:
2.1.西医治疗
2.1.1.治疗原则
避免过度疲劳,注意劳逸结合;危象发生时注意保持呼吸道通畅,迅速判断危象性质并采用相应措施。
2.1.2.治疗措施
2.1.2.1.抗胆碱酯酶药物:重症肌无力的治疗首选抗胆碱酯酶药物,其具有抑制胆碱酯酶的活性,使乙酰胆碱增多及其同受体结合时间延长,利于神经冲动的传递,取得症状的暂时缓解。应依据个体需要,来选择药物的种类、剂量及用法,必须仔细观察,合理调整。以求获得最大疗效。常见副作用有流涎、腹痛、腹泻、出汗、恶心、支气管痉挛及分泌物增多、心动过缓和心律不齐等,可用阿托品对抗。常用药物有:
新斯的明15~45mg口服,每日4-6次或按病情调节用药次数。吞咽困难者可用新斯的明注射液0.5~1mg皮下或肌肉注射,一般5~15分钟后见效,维持1小时左右。
吡啶斯的明60~180mg口服,每3~6小时一次或按临床需要调节用药次数。
作用时间比新斯的明长,但副作用较轻,更适用于延髓支配肌及眼肌无力的患者。长效的替美斯潘,每片含吡啶斯的明180mg,作用时间延长2~2.5倍,适用于夜间维持药效。
腾喜龙2mg静脉注射,若30秒种内无变化则再用8mg。在用药后20~30秒起作用,持续2~4分钟。因此只适用于诊断,特别是危象的鉴别。
酶抑宁(美斯的明、阿伯发)5~15mg口服,每日3~4次。副作用较少,但易蓄积中毒,对肩胛带及骨盆带的肌无力疗效较大,适用于对斯的明药不能耐受患者特别是对溴离子过敏者。
氢溴酸加兰他敏
除抑制胆碱酯酶活性外,尚有增加横纹肌对乙酰胆碱的敏感性。无明显毒性反应副作用,偶有过敏,但疗效较差,使用不便,较少单独使用。成人1次量为2.5~5mg(首次先1mg肌肉注射,无反应后次日才正式使用),皮下或肌肉注射,每日1次。
2.1.2.2.免疫抑制剂
应在严格的监护下选择使用。
肾上腺皮质激素
有认为激素抑制胸腺的生发中心形成,改变淋巴细胞的免疫功能,阻抑血清中抗体的产生,促进神经肌肉接头处乙酰胆碱释放,改善神经肌肉的传递功能。适用于对胆碱酯酶抑制剂拮抗及难治的患者,特别是反复发生危象的重型或全身型者,对有胸腺异常及其它免疫因素明显者尤为适合,也可用于胸腺手术前后,以提高和巩固疗效。目前有几种使用办法。
递减法
从口服强的松100~200mg或地塞米松10~15mg,每日或隔日晨服 1次开始,在见效后逐步减少剂量,常需经数月才能停药,此法给药见效快,疗效高,维持时间长,复发率低,但在给药过程中肌无力症状加重亦明显。一般适用于重症肌无力危象,并作好气管切开或准备好辅助呼吸的情况下使用。
渐增法从强的松10~20mg,每日晨起口服一次开始,每周增加一次剂量,在1个月左右增至70~lOOmg隔日顿服,在改善到最大限度时,逐渐减为维持量,每日15~30mg,经数月至数年。此种方法在加量过程中,症状加重不明显,适用于门诊治疗。
使用激素过程中必须注意防止副作用,可给低盐饮食,补钾及用抗酸剂等。一般开始时可合用抗胆碱酯酶药物,激素显效后逐渐减量或停用。长期使用激素治疗当注意脱钙、消化道出血、肾上腺皮质萎缩、继发感染等并发症的发生。成年人全身型肌无力者,特别是年龄在10岁之后发病的病人,若能及时、规则地接受治疗,多数病例可望症状缓解。
其他免疫抑制剂,可单用或与激素合用,适用于对抗胆碱药物有抗药性或难治病例。可选用环磷酰胺(100~200mg,口服或静注,一般可用至4~6g)、硫唑嘌呤(50~100mg,口服)以及氨甲喋呤,6一硫基嘌呤等。
2.1.2.3.胸腺切除术
凡胸腺瘤患者均应作手术切除。非胸腺瘤者,凡年龄(40岁以内)的,全身肌无力,抗胆碱酯酶药物反应不满意者,不管病程几年和胸腺是否肥大均可作胸腺切除。术时忌用肌肉松弛剂,避免呼吸抑制剂,术后常给予肾上腺皮质激素或放射治疗,可巩固疗效。没有手术治疗条件,而药物疗效较差,且年轻的患者,可以使用放射疗法。照射总量为3000~5000拉德(rad)。
2.1.2.4.换血浆疗法
换出带有抗AchR抗体的血浆,输入正常人新鲜血浆,每周一次,每次200ml,5~7次为1疗程。可有程度不等的好转,持续数日至数月。有主张合并应用免疫抑制剂,以增强疗效及延长改善的时间。
2.1.2.5.辅助药物
有些药物可增强胆碱酯酶抑制剂的作用,可作辅助性治疗,如麻黄素(25mg,口服,每日2~3次);钾盐(氯化钾1g口服,每日3~4次);极化液(10%氯化钾30ml和正规胰岛素20~50单位加入10%葡萄糖1000ml静脉滴注,每日1次,10日为1疗程)。
2.1.2.6.危象的救治
当患者急骤发生呼吸肌无力,以至不能维持换气功能时必须紧急抢救。首先保持呼吸道通畅,勤吸痰液,给氧、必要时气管切开,注意稳定血压,维持营养和水电解质平衡,预防和控制感染。依据危象的性质正确而迅速采取有效的措施。
肌无力危象
新斯的明1mg,肌肉注射,每隔半小时肌肉注射0.5mg。好转后改予口服吡啶斯的明或美斯的明。严重病例可用新斯的明0.25~0.5mg加入葡萄糖溶液20ml,小心静脉注射。呼吸道分泌物增多时,可同时肌肉注射阿托品0.5~1mg,以减少分泌。
胆碱能危象抗胆碱酯酶药物过量,在神经肌肉接头处乙酰胆碱积聚过多。呈现类箭毒作用。立即停用一切抗胆碱酯酶药物,用阿托品0.5~1mg肌肉或静脉注射,可酌情15~30分钟重复1次,症状减轻后渐减量或延长用药间隔时间,直至停用。同时进行腾喜龙试验,重新调整新斯的明等药的合适量。
反拗性危象抗胆碱酯酶药物无效,对腾喜龙也无反应。应停用胆碱酯酶抑制剂,并用肾上腺皮质激素或极化液,以恢复乙酰胆碱一胆碱酯酶系统的代谢功能和运动终板机能。
在整个治疗过程中,禁用乙醚、氯仿、氯化琥珀酰胆碱、箭毒素、吗啡、度冷丁、巴比妥类、利眠宁、氯丙嗪、奎宁、奎尼丁、普鲁卡因酰胺、利多卡因、青霉素、心得安、苯妥英钠、三甲双酮、氨基甙类或多粘菌素抗生素等。
2.2.中医治疗
2.2.1.脾肾气虚
大多见于眼肌型主证:食欲不振,脘腹胀满,大便溏薄,精神不振,少气懒言,面色萎黄,舌质淡或淡胖有齿痕,舌苔薄白,脉弱无力。
治法:健脾益气。
例方:补中益气汤。
常用药:人参、党参、黄芪、白术、升麻、柴胡、大枣、麦冬、陈皮、龙眼肉、五味子。
应急措施:
黄芪注射液20ml加入5%葡萄糖液中静脉滴注。
参麦注射液6~10ml加入50%葡萄糖液20ml静脉注射后,再以20~40ml加人5%葡萄糖液中静脉滴注。
2.2.2.肝肾阴虚
大多见于全身型、球型以及眼肌型伴复视者。
主证:头昏目眩,咽干,腰膝酸软,遗精,早泄,肌肉消瘦,舌红绛,苔薄光剥,脉细数。
治法:养阴清热,滋补肝肾。
例方:虎潜丸。
常用药:熟地、生地、龟板、鳖甲、牛膝、锁阳、白芍、知母、山萸肉、杞子、菟丝子、鹿角胶、人参、黄芪。
应急措施:
生脉注射液5~10ml加入50%葡萄糖20ml中静脉注射或20~40ml加入5%葡萄糖液中静脉滴注。
参麦注射液20~40ml加入5%葡萄糖液中静脉滴注。
2.2.3.脾肾阳虚偶见于全身型或球型。
主证:恶寒怕冷,面色晄白,肢乏神疲,腰膝酸冷,形寒肢冷,吞咽无力,舌淡胖有齿痕,脉沉迟细弱。
治法:温补脾肾。
例方:归脾汤合左归丸。
常用药:熟地、党参、人参、附子、黄芪、菟丝子、杜仲、杞子、山萸肉、肉桂、炙甘草、法半夏、干姜。
应急措施:
高丽参注射液4~8ml加入50%葡萄糖20ml静脉注射或10~20ml加入5%葡萄糖液中静脉滴注。
参附注射液4~8ml
加入50%葡萄糖20ml静脉注射或10~20ml加入5%葡萄糖液中静脉滴注。
黄芪注射液20~40ml加入葡萄糖液中静脉滴注。
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