妊娠合并心脏病的种类
近20年来,随着人们生活、医疗条件的改善,及广谱抗生素的应用,风湿热的流行势头已大大减弱,风湿性心脏病的发病率逐年下降。随着心血管外科的发展,先天性心脏病有可能获得早期诊断,并早期施行根治或部分纠正手术,从而使越来越多的先天性心脏病女性能够获得妊娠和分娩的机会。在妊娠合并心脏病中,先天性心脏病已占35%~50%,跃居第一位。风湿性心脏病降到第二位。而此外,妊娠期高血压疾病性心脏病、围生期心肌病、病毒性心肌炎、各种心律失常、贫血性心脏病等在妊娠合并心脏病中也各占一定比例。而二尖瓣脱垂、慢性高血压性心脏病、甲状腺功能亢进性心脏病等较为少见。妊娠合并心脏病的种类及发病率随不同国家及地区的经济发展水平有一定差异,在发展中国家及较贫困的边远地区仍未摆脱风湿热的困扰。风心病合并妊娠者仍较常见。
1.先天性心脏病:
先天性心脏病是多因素疾病,是遗传因素(多基因遗传)和子宫内环境因素(病毒感染、药物、高龄、糖尿病、酗酒等)综合作用的结果。
1.1.左向右分流型先天性心脏病
1.1.1.房间隔缺损
是最常见的先天性心脏病,约占先心病的20%。对妊娠的影响取决于缺损的大小。一般缺损面积<1 cm="">2 cm者,最好孕前手术矫治后再妊娠。
1.1.2.室间隔缺损
孕产期经过与室间隔缺损的位置、大小及肺血管情况有关。缺损大小及肺动脉压力的改变将直接影响血流动力学变化。对于小型缺损(缺损面积≤l cm2/m2体表面积),若既往无心力衰竭史,也无其他并发症者,妊娠期发生心力衰竭较少见,一般能顺利渡过妊娠与分娩。若室间隔缺损较大,常伴有肺动脉高压,妊娠期能发展为右向左分流,出现紫绀和心力衰竭。后者妊娠期危险性大,孕早期宜行人工流产。该病感染性心内膜炎发病率高,临产前应注射抗生素防治。
1.1.3.动脉导管未闭
该病诊断容易,手术简单。多半于儿童期手术治愈,故妊娠合并动脉导管未闭者并不多见。若较大分流的动脉导管未闭,孕前未行手术矫治者,由于大量动脉血流向肺动脉,肺动脉高压使血流逆转出现紫绀,诱发心力衰竭。若孕早期已有肺动脉高压或有右向左分流者,宜终止妊娠。如果未闭动脉导管口径较小、肺动脉压正常,妊娠期一般无症状,可继续妊娠至足月。但并发细菌性心内膜炎的危险较大,产妇常因此而致死。此外,麻醉或失血过多引起低血压时,肺动脉血液可倒流入主动脉而发生严重紫绀,甚至致死性休克,应注意避免。
1.2.右向左分流型先天性心脏病
临床上最常见的有法洛四联症及艾森曼格综合征等。此类患者常伴有红细胞增多症,对妊娠期血容量增加和血流动力学改变的耐受力极差,妊娠时母体和胎儿死亡率可高达30%~50%。若发绀严重,血红蛋白>20 g/L时,自然流产率可高达80%。故这类心脏病妇女不宜妊娠,若已妊娠也应尽早终止。经手术治疗后心功能为Ⅰ~Ⅱ级者,可在严密观察下继续妊娠。
1.3.无分流型先天性心脏病
1.3.1.肺动脉口狭窄
单纯肺动脉口狭窄者预后一般较好,多数可存活到生育期。轻度狭窄者能渡过妊娠期及分娩期。重度狭窄(瓣口面积减少60%以上)者,由于妊娠期及分娩期血容量及心排血量增加,加重右心室负荷,严重时可发生右心衰竭。故严重肺动脉口狭窄者宜手术矫治后再妊娠。
1.3.2.主动脉缩窄
虽为常见的先天性心血管异常,但男性多见,故妊娠合并主动脉缩窄者较少见。此病常伴有其他心血管畸形,预后较差,合并妊娠时20%会发生各种并发症,死亡率为3.5%~9%。围生儿预后也差,胎儿死亡率为10%~20%。新生儿患主动脉缩窄的发生率为3.6%~4%。轻度主动脉缩窄,心脏代偿功能良好,患者可在严密观察下继续妊娠。中、重度缩窄者即使经手术矫治,也应劝告其避孕或在孕早期终止妊娠。
1.3.3.马方(Marfan)综合征
为结缔组织遗传性缺陷导致主动脉中层囊性退变,常侵及升主动脉、主动脉弓及降主动脉,呈瘤样膨出,又称夹层动脉瘤。本病患者妊娠时死亡率为4%~50%,死亡原因多为动脉血管瘤破裂。胎儿死亡率>10%。患本病的妇女应劝其避孕,妊娠后若超声心动图发现主动脉根部直径>40 mm时,应劝其终止妊娠。本病妊娠时应严格限制活动,控制血压,必要时使用β受体阻滞剂以降低心肌收缩力。
2.风湿性心脏病:
2.1.二尖瓣狭窄
最多见,占风湿性心脏病的2/3~3/4。由于妊娠期血容量增加和心率加快,使舒张期左室充盈时间缩短,而本病患者存在血流从左房流入左室时受阻,因此可发生肺淤血和肺水肿。无明显血流动力学改变的轻度二尖瓣狭窄者可以耐受妊娠。二尖瓣狭窄越严重,血流动力学改变越明显,妊娠的危险性越大,肺水肿和心力衰竭的发生率越高,母儿的死亡率越高。尤其在分娩和产后死亡率更高。因此轻度二尖瓣狭窄、心功能I~Ⅱ级、无心力衰竭史及其他并发症的孕妇,主张及早妊娠。病变较严重、伴有肺动脉高压的患者,应在妊娠前纠正二尖瓣狭窄,已妊娠者宜早期终止。
2.2.二尖瓣关闭不全
由于妊娠期外周阻力降低.使二尖瓣反流程度减轻,故二尖瓣关闭不全一般情况下能耐受妊娠。主动脉瓣关闭不全及狭窄
妊娠期外周阻力降低可使主动脉瓣关闭不全者反流减轻,一般可以耐受妊娠。主动脉瓣狭窄可影响妊娠期血流动力学,严重者应手术矫正后再考虑妊娠。
3.妊娠期高血压疾病性心脏病:
妊娠期高血压疾病孕妇,以往无心脏病史及体征,而突然发生以左心衰竭为主的全心衰竭者称妊娠期高血压疾病性心脏病。这是由于妊娠期高血压疾病时冠状动脉痉挛,心肌缺血,周围小动脉阻力增加,水、钠潴留及血黏度增加等因素所诱发的急性心功能衰竭。妊娠期高血压疾病合并中、重度贫血时更易发生心肌受累。妊娠期高血压疾病性心脏病在发生心力衰竭之前,常有干咳,夜间明显,易被误认为上呼吸道感染或支气管炎而延误诊疗时机。诊断及时,治疗得当,常能渡过妊娠及分娩,产后病因消除,病情会逐渐缓解,多不遗留器质性心脏病变。
4.围生期心肌病:
围生期心肌病(PPCM)是指发生于妊娠最后3个月至产后6个月内的心肌疾病,病理改变与原发性扩张型心肌病相似,心内膜增厚,常有附壁血栓。特征为既往无心血管疾病史的孕妇出现心肌收缩功能障碍和充血性心力衰竭。确切病因尚不十分清楚,可能与病毒感染、免疫、多胎妊娠、多产、高血压、营养不良及遗传等因素有关。发生于产褥期及产后3个月内者最多,约占80%,产后3个月以后占10%,妊娠晚期占10%。
临床表现不尽相同,主要表现为呼吸困难、心悸、咳嗽、咯血、端坐呼吸、胸痛、肝肿大、浮肿等心力衰竭症状。25%~40%患者出现相应器官栓塞症状。轻者仅有心电图T波改变而无症状。胸部X线摄片见心脏普遍增大,肺淤血。心电图示左室肥大、ST段及T波异常,可伴有各种心律失常。超声心动图显示心腔扩大,以左室、左房扩大为主,室壁运动普遍减弱,左室射血分数减低。本病患者一部分可因心力衰竭、肺梗死或心律失常而死亡。初次心力衰竭经早期治疗后,1/3~1/2患者可以完全康复,再次妊娠可能复发。
目前本病缺乏特异性诊断手段,主要根据病史、症状、体征及辅助检查,心内膜或心肌活检可见心肌细胞变性坏死伴炎症细胞浸润,对鉴别诊断有意义。治疗应在安静休息、增加营养和低盐饮食的基础上,针对心力衰竭给予强心利尿及扩张血管,有栓塞征象可以适当应用肝素。肾素-血管紧张素转换酶抑制剂及醛固酮拮抗剂对本病有效,且应坚持长期治疗达2年之久。曾患围生期心肌病、心力衰竭且遗留心脏扩大者,应避免再次妊娠。
5.心肌炎:
心肌炎可发生于妊娠任何阶段,是心肌本身局灶性或弥漫性炎性病变。主要认为与病毒感染(B型、A型柯萨奇病毒、埃可(ECHO)病毒、流感病毒和疱疹病毒等)有关,其他还可由细菌、真菌、原虫、药物、毒物反应或中毒等原因所致。临床表现缺乏特异性,可为隐匿性发病,常有发热、咽痛、咳嗽、恶心、呕吐、乏力之后出现心悸、胸痛、呼吸困难和心前区不适。检查可见与发热不平行的心动过速、心律失常、心脏普遍性扩大、心电图ST段及T波异常改变和各种心律失常,特别是房室传导阻滞和室性期前收缩等。辅助检查见白细胞增加、血沉加快、C反应蛋白增加、心肌酶谱增高、发病3周后血清抗体滴度增高4倍等,均有助于心肌炎的诊断。急性心肌炎病情控制良好者,可在密切监护下妊娠。心功能严重受累者,妊娠期发生心力衰竭的危险性很大。柯萨奇B组病毒感染所致的心肌炎,病毒有可能导致胎儿先天感染,发生胎儿及新生儿先天性心律失常及心肌损害,但确切发生率还不十分清楚。
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