幼年特发性关节炎病因概要:
幼年特发性关节炎的病因至今尚不清楚,可能与多种因素如感染、免疫及遗传有关。细菌(链球菌、空肠弯曲菌和沙门菌属等)、病毒(微小病毒B19、柯萨奇病毒和腺病毒等)、支原体和衣原体感染诱发因素;类风湿因子和抗核抗体等自身抗体、吞噬细胞、血清炎症性细胞因子明显增高等的免疫因素;如HLA-DR6、HLA-A2等遗传因素。
幼年特发性关节炎详细解析:
病因
幼年特发性关节炎的病因至今尚不清楚,可能与多种因素如感染、免疫及遗传有关。
1.感染因素 虽有许多关于细菌(链球菌、耶尔森菌、志贺菌、空肠弯曲菌和沙门菌属等)、病毒(微小病毒B19、风疹病毒、EB病毒、柯萨奇病毒和腺病毒等)、支原体和衣原体感染与本病有关的报道,但都不能证实这感染是诱发幼年特发性关节炎的直接原因。
2.免疫学因素 支持本病为自身免疫性疾病的证据有:①部分病例血清中存在类风湿因子(RF,抗变性IgG抗体)和抗核抗体(ANA)等自身抗体;②关节滑膜液中有IgG包涵体和类风湿因子的吞噬细胞(类风湿性关节炎细胞.RAC);③多数患儿的血清IgG、IgM和IgA上升;④外周血CD4+T细胞克隆扩增;⑤血清炎症性细胞因子明显增高。
3.遗传因素 很多资料证实本病具有遗传学背景,研究最多的是人类白细胞抗原(HLA),发现具有HLA-DR4、DR8和DR5位点者是JIA的易发病人群。其他如HLA-DR6、HLA-A2等也和幼年特发性关节炎发病有关。
4.其他因素 尚有寒冷、潮湿、疲劳、营养不良、外伤、精神因素等。此外,某些原发性免疫缺陷病如低丙种球蛋白血症、选择性IgA缺乏症及先天性低补体血症患儿易罹患本病。
幼年特发性关节炎的发病机制
可能为:各种感染性微生物的特殊成分作为外来抗原,作用于具有遗传学背景的人群,激活免疫细胞,通过直接损伤或分泌细胞因子、自身抗体触发异常免疫反应,引起自身组织的损害和变性。尤其是某些细菌、病毒的特殊成分可作为超抗原,直接与具有特殊可变区β链(Vβ)结构的T细胞受体(TCR)结合而激活T细胞,激发免疫损伤。自身组织变性成分(内源性抗原)如变性IgG或变性的胶原蛋白,也可作为抗原引发针对自身组织成分的免疫反应,进一步加重免疫损伤。
病理改变
幼年特发性关节炎以关节病变为主,呈慢性非化脓性滑膜炎。幼年特发性关节炎早期关节滑膜充血、水肿,伴有淋巴细胞及浆细胞浸润,滑膜积液增多,滑膜增生形成绒毛状突出于关节腔中,滑膜炎继续进展进入晚期时,滑膜绒毛状增生波及关节软骨,并形成血管翳,软骨可被吸收,关节腔为纤维组织所代替,引起关节强直、畸形或半脱位。
胸膜、心包膜及腹膜可发生非特异性纤维性浆膜炎。类风湿性皮疹的组织学改变为上皮下小血管炎。
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