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幼年特发性关节炎 (幼年特发性关节炎,关节炎)

幼年特发性关节炎的诊断

  1.检查:

  1.1.血液检查:活动期有轻、中度贫血,白细胞增高(20~40)×10^9/L,核左移,甚至出现类白血病反应,出现中毒颗粒,少数病例白细胞正常。血沉(ESR)明显增快,C反应蛋白(CRP)多呈阳性,血清α2和γ球蛋白增高。

  1.2.幼年特发性关节炎的免疫检测:类风湿因子(RF)与临床类型相关,全身型与少关节炎型一般都是阴性,多关节炎型约有15%阳性。抗核抗体(ANA)在多关节炎型的阳性率为25%~40%.少关节炎Ⅰ型为阳性,Ⅱ型和全身型一般为阴性。血清中IgG、IgM、IgA增高,补体正常或增高。白细胞介素-1(IL-1)、白细胞介素-6 (IL-6)、白细胞介素-8(IL-8)、肿瘤坏死因子(TNF)等在急性期增高。CD4、CD8及CD4/CD8值下降。

  1.3.遗传学检查:少关节炎型血HlLA-A2、B27、B35、DR5、DR8、DR6、DP2等抗原的出现率较高;幼年特发性关节炎患者多关节炎型则HLA-Dw4、DR1、DR4、DP3等抗原的出现率较高。

  1.4.X线检查:早期(病程1年左右)显示关节附近软组织肿胀,幼年特发性关节炎患者关节腔增宽,近关节处骨质疏松,指、趾关节常有骨膜下新骨形成;后期关节面骨质破坏,以手腕关节多见,骨骺早期关闭,骺线过度增长,关节腔变窄甚至消失。受累关节易发生半脱位。其他影像学检查如骨放射性核素扫描、超声波和MRI均有助于发现骨关节损害。

  1.5.其他:微小病毒B19 (HPV B19)可阳性,有肾脏损害者尿常规检查可出现蛋白和红、白细胞。关节滑液可检出免疫复合物。

  2.诊断:本病的诊断主要根据临床表现,晚期关节症状已较突出者诊断较易。X线骨关节典型改变有助于幼年特发性关节炎的确诊。

  3、诊断标准:

  3.1.起病年龄在16岁以下。

  3.2.单个或多个关节炎,表现为关节肿胀或关节腔积液,以及具备以下2种以上体征或更多表现:

  3.2.1.关节活动受限;

  3.2.2.关节活动时疼痛或关节触痛;

  3.2.3.关节局部发热。

  仅有关节痛或触痛不能诊断为关节炎。

  3.3.病程在6周以上。

  3.4.根据发病最初6个月的幼年特发性关节炎的临床表现确定临床类型:

  3.4.1.全身型:间歇发热、一过性皮疹、关节炎、肝脾及淋巴结肿大;

  3.4.2.多关节炎型:受累关节不少于5个;

  3.4.3.受累关节不超过4个。

  3.5.除外其他原因所致的关节炎。

  4.鉴别诊断:全身型临床表现复杂,幼年特发性关节炎的诊断颇为困难,需与风湿热、感染性关节炎、骨髓炎、急性白血病、淋巴瘤、恶性组织细胞病及其他风湿性疾病合并关节炎相鉴别。凡关节炎或典型的高热、皮疹等全身症状持续3个月以上者,排除了其他疾病之后,即可确诊为本病。

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