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进行性骨化性肌炎 (进行性骨化性肌炎,肌炎)

进行性骨化性肌炎的诊断

  鉴别诊断:

  进行性骨化性肌炎需要和下面疾病鉴别:

  一、重症肌无力综合征 (myasthenic syndromes)

  (一)婴儿型或先天型(infantile or congenital type)

  (二)有眼外肌麻痹的先天型(congenital type with extraoccular palsies)

  (三)少年型和成年型(juvenile and adult type)

  (四)家族性肢带型(familial 1imb—girdle type)

  二、先天性肌张力不全症(amyotonia congenita)

  又称先天性肌弛缓或良性先天性肌张力不全症(benign congenital hypotonia);因最早是oppenheim(1900)发现的,故又名oppenheim病(Oppenheim disease)。

  三、普遍性肌肉发育不良(universal muscular hypoplasia)

  AD或AR遗传,出生时肌肉末发育或无力。Pelias等(1979)报告无近亲婚配史的患者有挛缩、髋关节脱位或脊柱侧凸。组织学情况与Ⅰ型纤维比例失调类似。

  四、家族性肌硬化症(familial myosclerosis)

  此病的临床典型表现是肌肉触诊时硬若木板。Bradleg等(1973)对传统的病名包括两种不同情况(其中之一是前角细胞病)提出疑问;但Cordier与Lowenthal(1954)的两个家系,一家4名同胞,另一家3代4例,都是原发性肌病,尚侍继续探索。

  五、过度自噬X-连锁肌病(X—linked myopathy with excessive autophagy)

  芬兰土库大学Kalimo等(1988)报告一种新的遗传性肌病,累及三兄弟和他们的外祖父兄弟俩。

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