先天性胆道闭锁病因_先天性胆道闭锁是什么原因引起_先天性胆道闭锁有哪些原因

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先天性胆道闭锁的病因

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　　先天性胆道闭锁病因概要：

　　先天性胆道闭锁系先天性胆道发育障碍，大致可分为肝内和肝外闭锁两大类型。关于胆道闭锁的发病原因，目前尚不十分确切。主要有以下两种学说：先天性发育畸形，胆管无空泡化或空泡化不完全，则形成胆道全段或部分闭锁;病毒感染引起肝脏或胆道炎症，胆管内皮细胞及胆管周围纤维组织增生，导致胆管纤维化、闭塞。出生后炎症可持续进行，闭塞程度及累及范围进一步加重。

　　先天性胆道闭锁详细解析：

　　病因：

　　系先天性胆道发育障碍，大致可分为肝内和肝外闭锁两大类型。关于胆道闭锁的发病原因，目前尚不十分确切。主要有以下两种学说：

　　1.先天性发育畸形学说

　　胚胎早期(约为胚胎期2—3个月)，原始胆管已形成，因上皮细胞过度增殖，胆总管和胆囊管的管腔一度消失，以后，随着腔内上皮细胞空泡化并相互融合重现胆道系统。若此时发育障碍，胆管无空泡化或空泡化不完全，则形成胆道全段或部分闭锁。本病与染色体异常有关，常合并下腔静脉缺如、门静脉异位、内脏易位等。

　　2.病毒感染学说

　　越来越多的学者认为，该病可能是病毒感染引起的获得性病变而不是先天性疾病。胎儿期或新生儿期病毒感染引起肝脏或胆道炎症，胆管内皮细胞及胆管周围纤维组织增生，导致胆管纤维化、闭塞。出生后炎症可持续进行，闭塞程度及累及范围进一步加重。乙型肝炎病毒是主要致病病毒，母亲常为乙型肝炎病毒携带者，通过胎盘传给婴儿。

　　二、病理及分型

　　胆道先天性发育畸形大多为胆道闭锁，少数为狭窄改变。胆道梗阻性黄疸可致肝细胞损害，病变为胆汁性肝硬化，严重程度与胆道梗阻时间长短有关。肝脏体积增大1~2倍，暗绿色，质硬，表面呈结节样改变。镜下可见小胆管增生，管内有胆栓，管周有炎性细胞浸润，汇管区有纤维化，也可见到一些巨细胞性变。

　　Ⅰ型：胆总管闭锁。根据闭锁部位有：①单纯胆总管闭锁;②胆总管、胆囊闭锁;③胆总管远端闭锁。其肝内胆管及左、右肝管和肝总管基本正常，多可手术矫正，又称为可矫型，此型只占胆道闭锁的10%左右。

　　Ⅱ型：肝外胆管闭锁。包括：①肝外胆管闭锁、胆囊有腔;②肝外胆管及胆囊闭锁;③肝总管及左右肝管闭锁三种情况。此型占胆道闭锁的多数，过去被视为不可矫正型。现已证明，闭锁的肝外胆管呈纤维索状，由炎性瘢痕组织构成，位于门静脉与肝动脉前方，向上可至肝门，达到门静脉分叉的上方，相当于门静脉后壁水平，形成较大纤维组织硬块，其上方可见扩张的胆管，即所谓“胆汁湖”，是手术必须解剖的部位。另有部分病例在肝门处纤维组织中有细小胆管通过，切除这些纤维组织及肝门部表面肝组织，可使盲闭的小胆管开放，引出胆汁。

　　Ⅲ型：肝内胆管闭锁。肝内、外胆管全部闭锁或肝内及近侧肝外胆管闭锁。此型病例不多见，不能施行任何引流手术。

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