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先天性胆道闭锁 (先天性胆道闭锁,胆道闭锁)

先天性胆道闭锁的病因

  先天性胆道闭锁病因概要:

  先天性胆道闭锁系先天性胆道发育障碍,大致可分为肝内和肝外闭锁两大类型。关于胆道闭锁的发病原因,目前尚不十分确切。主要有以下两种学说:先天性发育畸形,胆管无空泡化或空泡化不完全,则形成胆道全段或部分闭锁;病毒感染引起肝脏或胆道炎症,胆管内皮细胞及胆管周围纤维组织增生,导致胆管纤维化、闭塞。出生后炎症可持续进行,闭塞程度及累及范围进一步加重。


  先天性胆道闭锁详细解析:

  病因:

  系先天性胆道发育障碍,大致可分为肝内和肝外闭锁两大类型。关于胆道闭锁的发病原因,目前尚不十分确切。主要有以下两种学说:

  1.先天性发育畸形学说

  胚胎早期(约为胚胎期2—3个月),原始胆管已形成,因上皮细胞过度增殖,胆总管和胆囊管的管腔一度消失,以后,随着腔内上皮细胞空泡化并相互融合重现胆道系统。若此时发育障碍,胆管无空泡化或空泡化不完全,则形成胆道全段或部分闭锁。本病与染色体异常有关,常合并下腔静脉缺如、门静脉异位、内脏易位等。

  2.病毒感染学说

  越来越多的学者认为,该病可能是病毒感染引起的获得性病变而不是先天性疾病。胎儿期或新生儿期病毒感染引起肝脏或胆道炎症,胆管内皮细胞及胆管周围纤维组织增生,导致胆管纤维化、闭塞。出生后炎症可持续进行,闭塞程度及累及范围进一步加重。乙型肝炎病毒是主要致病病毒,母亲常为乙型肝炎病毒携带者,通过胎盘传给婴儿。

  二、病理及分型

  胆道先天性发育畸形大多为胆道闭锁,少数为狭窄改变。胆道梗阻性黄疸可致肝细胞损害,病变为胆汁性肝硬化,严重程度与胆道梗阻时间长短有关。肝脏体积增大1~2倍,暗绿色,质硬,表面呈结节样改变。镜下可见小胆管增生,管内有胆栓,管周有炎性细胞浸润,汇管区有纤维化,也可见到一些巨细胞性变。

  Ⅰ型:胆总管闭锁。根据闭锁部位有:①单纯胆总管闭锁;②胆总管、胆囊闭锁;③胆总管远端闭锁。其肝内胆管及左、右肝管和肝总管基本正常,多可手术矫正,又称为可矫型,此型只占胆道闭锁的10%左右。

  Ⅱ型:肝外胆管闭锁。包括:①肝外胆管闭锁、胆囊有腔;②肝外胆管及胆囊闭锁;③肝总管及左右肝管闭锁三种情况。此型占胆道闭锁的多数,过去被视为不可矫正型。现已证明,闭锁的肝外胆管呈纤维索状,由炎性瘢痕组织构成,位于门静脉与肝动脉前方,向上可至肝门,达到门静脉分叉的上方,相当于门静脉后壁水平,形成较大纤维组织硬块,其上方可见扩张的胆管,即所谓“胆汁湖”,是手术必须解剖的部位。另有部分病例在肝门处纤维组织中有细小胆管通过,切除这些纤维组织及肝门部表面肝组织,可使盲闭的小胆管开放,引出胆汁。

  Ⅲ型:肝内胆管闭锁。肝内、外胆管全部闭锁或肝内及近侧肝外胆管闭锁。此型病例不多见,不能施行任何引流手术。

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