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瑞氏综合征 (瑞氏综合征,瑞氏)

瑞氏综合征的诊断

  1.诊断检查:

  1.1.实验室检查

  血谷草转氨酶升高,血氨升高,血糖减低,凝血酶时间多延长,血清胆红素正常。脐脊液压力升高。脑电图呈广泛性慢波改变。80%以上的病人HLA-B27阳性。

  1.2.诊断

  由于临床表现以急性脑病为主,而肝病则轻微,但临床诊断却取决于肝功能检查及肝活检.这种临床表现与实验室检查互无联系的矛盾给诊断带来很大困难,现多采用“排它性诊断”,即根据下列四项标准:

  1.2.1.急性非炎性脑病,脑脊液检查压力增高外,余均正常;

  1.2.2.同时出现一过性肝功能异常者,即转氨酶、血氨或凝血酶正常_限值≥3倍以上;

  1.2.3.肝脂肪变性;

  1.2.4.不能用其他原因解释者。

  2.鉴别诊断:

  应注意与丙戌酸性肝衰竭、水杨酸中毒及要儿捂热症鉴别。同时也应与各种遗传代谢疾病,如有机酸尿症、尿素循环障碍、脂酸氧化代谢障碍、果糖血症及系统性肉碱缺陷症区别。

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