瑞氏综合征检查报告单-瑞氏综合征检查什么项目-瑞氏综合征检查费用多少钱-第1页-家庭医生在线

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瑞氏综合征的诊断

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　　1.诊断检查：

　　1.1.实验室检查

　　血谷草转氨酶升高，血氨升高，血糖减低，凝血酶时间多延长，血清胆红素正常。脐脊液压力升高。脑电图呈广泛性慢波改变。80%以上的病人HLA-B27阳性。

　　1.2.诊断

　　由于临床表现以急性脑病为主，而肝病则轻微，但临床诊断却取决于肝功能检查及肝活检.这种临床表现与实验室检查互无联系的矛盾给诊断带来很大困难，现多采用“排它性诊断”，即根据下列四项标准：

　　1.2.1.急性非炎性脑病，脑脊液检查压力增高外，余均正常;

　　1.2.2.同时出现一过性肝功能异常者，即转氨酶、血氨或凝血酶正常_限值≥3倍以上;

　　1.2.3.肝脂肪变性;

　　1.2.4.不能用其他原因解释者。

　　2.鉴别诊断：

　　应注意与丙戌酸性肝衰竭、水杨酸中毒及要儿捂热症鉴别。同时也应与各种遗传代谢疾病，如有机酸尿症、尿素循环障碍、脂酸氧化代谢障碍、果糖血症及系统性肉碱缺陷症区别。

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