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瑞氏综合征 (瑞氏综合征,瑞氏)

瑞氏综合征的症状

  1.临床表现:

  除关节炎、非化脓性尿道炎、结膜炎三联征外,还有发热、皮疹、葡萄膜炎、口腔炎、胃肠炎、龟头炎等。关节炎多呈少关节型,以大关节受累为主,跟腱炎和附着处炎症常见。部分患者最终发展成强直性脊柱炎。

  1.1.经历数天的上呼吸道感染,水痘或腹泻等前驱病,症状已减轻或消退后(有时此期极短),突然频繁呕吐。

  1.2.随后出现发展迅速的意识障碍以至深度昏迷,惊厥,中枢性呼吸衰竭等突出的急性脑病症状,重者可出现去皮层强直或去大脑强直。

  1.3.肝病症状轻微或不显著,肝肿大常不明显,甚至不大,唯质地多较韧或硬,但无黄疸和脾大。肝功能常呈一过性障碍,2~7天内多恢复正常。故易为临床忽略或未能及时发现。

  1.4.有时可出现DIC,心力衰竭,休克,心率不齐及心肌缺血性ST-T段改变,易致死亡。

  2.特点:

  然而,婴幼儿患者的临床表现多不典型,主要特点为:

  2.1.呕吐少或无;

  2.2.惊厥早而频;

  2.3.中枢性呼吸衰竭突出。

  3.病情进展分5期:

  3.1.0期:呕吐而无脑功能受累;

  3.2.Ⅰ期:有呕吐,意识混乱、嗜睡;

  3.3.Ⅱ期:有不安、谵妄、去皮质状态及过度换气;

  3.4.Ⅲ期:有惊厥、昏迷、去大脑强直;Ⅳ期:有全身肌松弛、呼吸暂停、瞳孔固定且散大。

  3.5.从第Ⅰ期快速发展至第Ⅳ期,甚至在24小时内即死亡。

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