【病理】
上皮样囊肿是颅内最常见的外胚层组织肿瘤,约占原发性脑瘤的1%。首都医科大京天坛医院神经外科1984-1998年收治的上皮样囊肿占同期颅内肿瘤的1.7%。有报道,男性发病率约为女性的2倍,任何年龄均可发病,发病高峰期一般在20-40岁。上皮样囊肿的巨体形态是色泽洁白的带有珍珠光泽的块状肿物,表面呈小结节状,不规则,很象一团米饭。其壁薄而透明,囊的内容物为豆渣样略带油腻的脱屑细胞堆积所形成。由于含有多量胆固醇晶体,给这内容物以特殊的光泽,透过薄而透明的垂壁给予此瘤以特征性的外貌。瘤与邻近脑组织的界线清楚,血供稀少。
上皮样囊肿是一种生长缓慢的肿瘤,通常为良性,20%位于硬脑膜外,80%在硬脑膜下脑内或髓内者较为少见。肿瘤发生部位具有多样性,一般多发生于脑基底部蛛网膜下腔。囊肿沿蛛网膜下腔的形状向周围生长,因而早期均不压迫邻近组织。肿瘤的发生部位以脑桥小脑角占50%左右,以下依次为鞍区、大脑半球、第四脑室、小脑半球及脑干。在显微镜下可见囊壁是由复层鳞形上皮细胞所组成。附着于一薄层纤维结构之上。上皮层面向囊腔,表面有很多角化细胞,它的不断脱落形成了囊的内容物。并使瘤不断增长。与瘤相邻接的蛛网膜组织常呈纤维增生及玻璃样变,有时还可见有异物白细胞、淋巴细胞及组织细胞的浸润。囊的内容物具有毒性,逸出到蛛网膜下腔可以引起肉芽肿样炎症反应,与囊紧邻的脑组织有胶质增生。
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