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球状体肌病的诊断

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　　诊断检查：

　　肌活检可见Ⅰ型纤维内有球状小体，超微结构示小体由无细胞器细丝组成;与线状体、指纹体、还原体不同，细丝无规则性排列，也无自我吞噬作用。球状体在肌纤维萎缩之前的早期出现，无形态学依据认为Z盘是球状体的一部分。球状体肌病的诊断为Ⅰ型纤维的数量增多，并含有大量球状体，提示肌纤维的神经支配紊乱，与此病晚期去神经支配始终都有神经因素参与相吻合。至于Goebel假定遗传缺陷可能累及有收缩力的肌原纤维结构，尚待进一步研究。

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