全身性骨皮质增厚症病因_全身性骨皮质增厚症是什么原因引起_全身性骨皮质增厚症有哪些原因

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全身性骨皮质增厚症的病因

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　　全身性骨皮质增厚症的病因呈AR遗传。

　　大多数为常染色体隐性遗传病。据认为发生在荷兰人中的VanBuchem病和发生在南非人中的骨硬化狭窄征实际上是同一病，在南非患者中出现的另外上位遗传基因可解释其区别。对原始家族病例的基因组分析发现与染色体17q12-q21连锁。本征主要侵犯颅骨、下颌骨、锁骨和长骨的骨干皮质。骨质硬化而不脆弱。管状骨皮质厚而致密，扁平骨致密无板障。骨质硬化可致内耳道及视神经管狭窄，听骨增厚融合及运动受限，视神经和耳蜗神经受压。

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