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骨肉瘤 (骨肉瘤,骨癌)

骨肉瘤的诊断

  诊断检查:

  1.实验室检查

  血常规可见贫血,白细胞轻度升高。血清碱性磷酸酶(AKP)反应瘤性成骨细胞的活动量,是诊断骨肉瘤和观察病情转归的重要参考指标。约有一半以上的病人AKP增高,但一般不超过2倍,截肢后下降至正常。术后或放疗、化疗后碱性磷酸酶下降后又上升可视为肿瘤复发的信号。

  2.血象检查:表现为贫血,血清中球蛋白增加,出现白蛋白/球蛋白比率倒置,蛋白电泳中 α 或γ球蛋白出现异常,高钙血症,血清碱性磷酸酶升高,及肾功能不全导致代谢产物蓄积。血清碱性磷酸酶升高,当血清碱性磷酸酶(AKP)超过6~7单位以上,对骨肉瘤的诊断有一定意义。若肿瘤经过切除,或放化疗后,AKP持续升高,则考虑肿瘤有复发或转移的可能。

  3.影像检查:

  (1)X线:可表现为:①成骨型:以成骨像为主,可出现病灶区广泛致密阴影或斑片状、团块状、絮状无骨小梁结构的致密阴影,边缘不清,骨皮质可破坏,骨膜反应以日光型为主:即骨外膜揭起后拉长的血管与骨干垂直,沿血管产生的新骨形成“日光放射”状阴影。软组织阴影内可见瘤性反应骨。②溶骨型:病变区出现骨小梁的破坏、消失的溶骨X线像,有时可呈均匀毛玻璃状密度增高,骨皮质破坏,伴软组织阴影,骨膜反应以考德曼套袖状三角(Codman三角)为多见,表现为掀起的骨膜与骨干之间形成三角形新生骨。这种变化并非骨肉瘤所特有,骨髓炎和尤文氏肉瘤也可见到。③混合型:病变Ⅸ在溶骨的基础上,出现散在不匀的斑片状、团块状或絮状的致密阴影,骨膜反应明显。软组织阴影可出现致密阴影。

  (2) CT、MRI: CT可显示骨破坏和骨形成形式,能显示病骨的形成和排列。它可正确地查明骨皮质的崩溃,显示软组织受侵范围、与筋膜间室的关系以及隐匿跳跃转移灶。MRI能准确反映髓腔内及骨皮质的病变范围及其与周围神经血管的关系,并可早期发现骨转移灶及“跳跃转移”。

  4.病理检查:典型骨肉瘤含有在其周围产生骨样基质的、具有高度恶性细胞学改变的梭形细胞。肿瘤性骨不成熟,形状不规则.且不按应力方向排列。常可见软骨和/或纤维分化区。

  诊断标准:

  1.多发于15~25岁青少年,易发于四肢长管骨干骺端。膝关节上下部位最常见。

  2.主要症状是局部疼痛,初为间歇性隐痛,迅速转为持续性剧痛,夜间尤甚。

  3.局部皮温高,静脉怒张,肿块生长迅速,压痛,可出现震颤和血管杂音,可有病理性骨折,关节功能障碍。

  4.全身毒性反应,食欲不振,体重减轻,最后衰竭,出现恶病质。

  5.贫血,白细胞增高,血沉块,碱性磷酸酶增高。

  6.x线摄片的特征表现。

  7.病理检查可明确诊断。

  鉴别诊断:

  1.骨转移癌:大多数骨转移癌的病人有原发癌病史。转移癌一股多发生于中老年人.与骨肉瘤好发年龄在青少年不同。与骨肉瘤的鉴别主要依靠发病年龄、发病部位及影像特征,最终确诊须病理学检查。

  2.软骨肉瘤:发病年龄较大,好发与于扁骨或长骨干骺端,呈不规则溶骨性破坏,边界不清,内多有钙化阴影,周围有软组织肿块。镜下所见软骨细胞里分叶状,细胞分布均匀,胞核肥大,常可见双核细胞,偶见不规则形巨大的软骨细胞。二者的鉴别要点是软骨肉瘤发病年龄较大,病灶内无瘤骨,骨膜反应少见,病理学检查肿瘤内无骨样基质。

  3.纤维肉瘤:纤维肉瘤是起源于纤维母细胞的原发恶性肿瘤。30岁~50岁多发,骨内纤维肉瘤表现为疼痛逐渐加剧,X线表现为密度减低的穿透性破坏区,病理学检查其主要的细胞学特征是由大小、形态均一的梭形细胞构成。细胞核深染,几乎没有胞浆,细胞膜不明显或缺如。细胞被胶原纤维间隔,交织排例,呈“鲱鱼骨”状。二者的鉴别要点是纤维肉瘤发病年龄较大,病灶内无瘤骨,骨膜反应少见,病理学检查肿瘤内无骨样基质。

  4.骨纤维异常增殖症:病程长,无恶变征象,病损主要是纤维组织增生和骨质硬化。X线片可见病变不破坏骨皮质,仅使骨皮质膨胀变薄.无骨膜反应。

  5.骨化性肌炎:有时与骨肉瘤相似,当CT和MRI可清楚显示骨髓腔内及骨皮质无骨质破坏,而骨肉瘤多有骨质破坏。

  6.急性骨髓炎:急性骨髓炎偶尔与溶骨性骨肉瘤X线相似,但临床表现是急性炎症反应的症状后体征,局部穿刺可抽出脓液,较易与骨肉瘤鉴别。

  7.尤文氏肉瘤:多见于5~15岁,最常发生于长骨骨干,典型表现为髓腔内斑点状溶骨性破坏及葱皮样骨膜反应,对放射治疗敏感可与骨肉瘤鉴别。

  8.成骨细胞瘤:组织学上与骨瘤相似。好发部位为椎弓、半数病例累及脊柱,长骨病变可位于干骺端或骨干。X线的典型表现为局限性膨胀性病变、基质可有或无骨化,病灶大小不一,皮质膨胀变薄呈壳状。亦有时断裂,肿瘤向软组织伸出。骨膜反应稀少,也看不到骨肉瘤的“太阳光芒”骨针。肿瘤与正常骨之间有一窄的移行带,骨肉瘤时此移行带较宽,骨样骨瘤时周围的硬化反应带更为明显。

  9.夏科氏关节所致的反应性骨硬化:与骨肉瘤相似,但夏科氏关节侵犯关节两侧之骨,并有关节面的破坏.无骨膜新生骨形成,易无光芒状骨膜反应。

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