病理生理:
由某种未知因素刺激机体产生了针对肺泡和肾小球基底膜的抗体而导致患者发病。产生的抗体寿命较短,正是因为这个肺抗肾小球基底膜病的原因,如果患者能够从初次发病的过程中存活下来,那么患者再发病的概率很低。研究证实,这种抗体可以识别基底膜中Ⅳ型胶原分子的片段。对于某些患者仅出现肺部病变,或仅出现肾损伤,或两者同时出现,其原因至今尚不清楚。特殊的HLA类型(DR. DRw15、DRw16)与疾病的发生有关。肾小球免疫组织化学染色(在肺泡中不常用),可见到基底膜上抗体的线型沉积。这些抗体导致肺泡和肾小球的完整性遭到破坏,而致肺抗肾小球基底膜病患者出现咯血、呼吸衰竭、肾小球肾炎及肾衰竭的表现。
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