临床表现:
肺抗肾小球基底膜病患者的肺部症状包括咯血(在疾病过程中,90%以上的患者会出现一次以上的咯血)、呼吸困难、寒战、发热和体重减轻。肺抗肾小球基底膜病的表现也可见到胸痛。许多患者还可出现快速进展的肾衰竭。
未经治疗的患者,其死亡率至少50%,甚至可高达90%0死亡原因为呼吸衰竭和(或)肾衰竭。目前的治疗手段可以降低患者死亡率和增加无血液透析的生存率,但仍有大量患者遗留肾功能不全。有证据表明,进行肾移植的肺抗肾小球基底膜病患者在移植肾的肾小球基底膜上也可见到抗GBM抗体的线型沉积,但临床并不发病。
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