肺泡蛋白沉积症病因_肺泡蛋白沉积症是什么原因引起_肺泡蛋白沉积症有哪些原因

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肺泡蛋白沉积症的病因

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　　肺泡蛋白沉积症病因概要：

　　肺泡蛋白沉积症的病因尚不清楚，各种原因导致表面活性物质清除失败所致。主要与以下几个因素有关：循环抗粒单核集落刺激因子(GM—CSF)抗体中和GM—CSF引起的GM—CSF相对缺乏;遗传性PAP;继发于恶性肿瘤(血液系统多见)和系统性炎症疾病的PAP;特异性外源性或职业性暴露史致PAP。

　　肺泡蛋白沉积症详细解析：

　　病因和发病机制

　　PAP的病因尚不清楚，发病机制尚不明确，多数学者认为是各种原因导致表面活性物质清除失败所致。其发病机制可能与以下机制相关：①循环抗粒单核集落刺激因子(GM—CSF)抗体中和GM—CSF引起的GM—CSF相对缺乏;②遗传性PAP;③继发于恶性肿瘤(血液系统多见)和系统性炎症疾病的PAP;④特异性外源性或职业性暴露史致PAP。

　　病理生理：

　　肺泡内表面活性物质生成的调节机制发生异常，从而导致产生大量的蛋白质性物质和脂质在肺泡内填塞。肺泡巨噬细胞内可见板层样小体(如同在I型肺泡细胞内发现的表面活性物质)。表面活性物质异常增加的机制并不清楚，但在不产生粒细胞一巨噬细胞集落刺激因子的小鼠中肺泡蛋白沉积症样病变的发生率很高。弥漫性肺泡内大量表面活性物质填塞，导致患者呼吸力学异常，通气功能受损，并成为各种感染发生的肥沃土壤。

　　流行病学：

　　肺泡蛋白沉积症是一种罕见疾病，发病率约为<0. 5/1 000 0000该疾病的发生与吸烟有关。男女发病比例为2:1，男性占优势。非洲裔的美国人患此病的危险性可能略高。尽管某些病例与恶性肿瘤有关，但绝大部分病因不清。肺泡蛋白沉积症的发病机制(表面活性物质生成过度)和治疗方法(全肺灌洗)都十分独特。

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