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肺泡蛋白沉积症的诊断

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　　诊断检查

　　1.实验室检查

　　患者有LDH升高;血气分析可见低氧血症;肺功能检查为弥散功能异常和轻至中度的限制性通气功能障碍。支气管肺泡灌洗液为特征性的牛奶样外观，显微镜下可见无细胞结构的蛋白质样物质和富含着色月旨质的巨噬细胞。

　　2.呼吸生理学检测

　　最常见的是限制性通气功能障碍，用力肺活量和肺总量下降，而弥散功能的下降最为显著。

　　3.影像学表现

　　典型的PAP胸片表现是由两侧肺门向外扩散的弥漫性边缘模糊的羽毛状或细小结节状阴影，常融合成片，形成蝴蝶样分布，酷似心源性肺水肿。CT可呈现网状结节、磨玻璃样或铺路石样高密度影，有时可见支气管充气征及特征性的“地图样”表现。通常无胸腔积液和淋巴结肿大。

　　4.支气管肺泡灌洗

　　PAP病人的支气管肺泡灌洗液(BALF)肉眼观呈牛奶状或泥浆样，细胞甩片含有大量的颗粒状的非细胞的嗜酸性脂蛋白样物质，肺泡巨噬细胞增大，呈空泡状外观。电镜扫描可见类圆形小球体状板层小体。

　　5.经纤支镜肺活检和开胸肺活检

　　病理活检可发现肺泡腔内有大量无定型颗粒状的嗜酸性物质沉积，PAS染色阳性。

　　诊新

　　PAP是一种罕见疾病，不应作为弥漫性肺实质疾病时的主要鉴别诊断。许多感染性疾病和非感染性疾病在DPLD中更为常见，多为急性起病，如病毒性肺炎、耶氏肺孢子菌肺炎、ARDS、肺水肿、间质性肺炎、BOOP/COP等。如果HRCT出现“铺路石”征，则高度考虑PAP的可能。如果患者的肺泡灌洗液外观为牛奶样的混浊液体，并在显微镜下找到富含脂质的巨噬细胞和无细胞结构的蛋白样物质则可明确诊断。

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