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肺血管炎（肺血管炎,血管炎）

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肺血管炎的病因

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　　病理生理：

　　上述三种疾病患者的血中均可检测到抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)水平升高。这些抗体的结合靶位为蛋白酶3(PR3)和髓过氧化物酶(MPO)。检测这些抗体的相关技术问题不在本书的讨论范围之内。免疫荧光分析技术将患者的血清与乙醇固定的人类中性粒细胞混合，可检测到抗原抗体复合物的形成。胞浆型ANCA(C-ANCA)通常为抗PR3抗体，核周型ANCA( P-ANCA)为抗髓过氧化物酶抗体。对ANCA类型的区分十分重要，这是因为P-ANCA与许多免疫性疾病有关，而C-ANCA阳性通常与韦格纳肉芽肿和Churg-Strauss综合征密切相关，其中韦格纳肉芽肿阳性率较Churg-Strauss综合征更高。对于多形核中性粒细胞内隔离抗原(抗原决定簇)的暴露及针对颗粒蛋白(主要为PR3和MPO)抗体的形成，其肺血管炎的病因至今仍不清楚。现有学者认为(尽管未经证实)，感染或环境因素加上肺血管炎患者的遗传易感性可能是发病的始发因素。ANCA是否为攻击性抗体仍不清楚，它的出现也可能为一种附带现象。 T淋巴细胞和B淋巴细胞介导的免疫过程可造成组织损伤。血管内皮细胞可能也参与了损伤过程，因而出现血管炎的表现。上、下呼吸道及肾、眼睛、关节、皮肤和神经系统是最常受累的部位。组织病理损害为炎性肉芽肿性血管炎表现。

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