诊断检查：
一、影像学表现
X线胸片和CT扫描可以显示肺内结节影(典型病变可见空洞)、肺泡浸润影、胸腔积液和弥漫模糊的浸润影。肺血管炎的诊断中CT扫描可见肺外周的血管结构较并行的支气管增大变厚。韦格纳肉芽肿、显微镜下多血管炎和Churg-Strauss综合征这三种疾病的影像学表现类似。
二、肺血管炎的实验室检查
Churg-Strauss综合征可见嗜酸性粒细胞计数和IgE水平升高，同时可出现贫血。这三种疾病均可引起血小板减少和血沉增快，ANCA阳性的发生率很高，其中大多数韦格纳肉芽肿患者的C-ANCA即抗PR3抗体为阳性(ANCA阳性率为90%)，而显微镜下多血管炎患者则是以P-ANCA即抗MPO抗体阳性为多(ANCA阳性率70%～80%),Churg-Strauss综合征患者的ANCA阳性率略低(为70%)，但大多数为C-ANCA阳性。
三、诊断
肺血管炎患者出现鼻部溃疡、肺部浸润和肾衰竭三联症表现时提示可能的诊断是WG。任何同时出现肺和肾病变的患者都应将WG和MPA列为需要鉴别的诊断。空洞结节影，在排除恶性肿瘤和感染性疾病后，高度提示上述三种疾病存在的可能。如果有长期哮喘病史的患者出现肺部浸润影及外周血嗜酸性粒细胞增高，肺血管炎的诊断则应考虑CSS的可能。应始终警惕无反应性肺炎可能不是由于感染或恶性肿瘤所致，并要保持开放式的思路才能对于这三类血管炎疾病作出正确的肺血管炎的诊断。一旦考虑到血管炎的可能，应进行ANCA滴度的测定。ANCA阳性对血管炎的确诊意义重大，但是许多专家还是认为：①不能把ANCA阳性作为确诊的金标准;②最终确诊需要活组织检查，应尽可能的对任何可取材的病变组织进行活检。但是，由于肾小球肾炎对预后有重要的提示意义，因此肾活检最常实施。
鉴别诊断：
对于病程长的血管炎患者主要应与恶性肿瘤及感染性疾病相鉴别。抗基底膜疾病( Goodpasture综合征)在临床表现上与WG有部分重叠的地方，因此，许多临床医生将常规同时测定ANCA和抗GBM抗体水平。WG还要与其他肺出血性疾病相鉴别。最后，不能盲目的根据ANCA结果作出肺血管炎的诊断，因为许多自身免疫性疾病和药物反应都可导致ANCA阳性。
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