治疗:
上述三种血管炎疾病都可危及生命,需要呼吸专科医生、肾病专科医生和(或)风湿病专科医生共同进行肺血管炎的诊治。这三种疾病中,WG的预后最差。许多研究提示环磷酰胺和肾上腺皮质激素治疗可使病情得到最快和最为持久的缓解,统计数据显示,近90%的患者可以得到缓解,75%的患者在接受治疗3个月内病情可好转。WG患者常可复发,通常需要给予维持治疗。由于长期应用环磷酰胺治疗的毒性较大,因此维持治疗时可选用甲氨蝶呤或硫唑嘌呤来治疗,但一般不选用肾上腺皮质激素作维持治疗。维持治疗通常持续治疗12~18个月,停药后若出现病情复发,则重新开始治疗。病情反复发作常预示着患者需要终身服药。显微镜下肺血管炎的治疗方法与WG相同,但MPA患者停药后很少复发;还可采用诱导治疗和维持治疗的方法来治疗,但本章对此不做讨论。CSS患者对单用肾上腺皮质激素就有良好的治疗反应[0.5~1.5mg/(kg.d),6~8周],且也不易复发。
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