神经肌肉疾病的肺部并发症的病因概要:
神经肌肉疾病的肺部并发症的病因主要分为4大类:脑膜炎、脑肿瘤等中枢神经系统疾病;周围神经疾病多表现为全身肌无力,并且最终发展成力肌肉麻痹,但神经肌肉疾病的肺部并发症患者的感觉神经功能通常正常;肌肉疾病以及骨骼疾病。
神经肌肉疾病的肺部并发症的详细解释:
1、中枢神经系统疾病 大多数伴有昏迷的卒中或脑损伤患者可出现呼吸暂停和上气道控制功能丧失,这些患者需要给予持续气管插管和机械通气直到疾病恢复,或者直到对不能恢复的患者作出终止生命支持的决定为止。高位颈椎脊髓损伤(颈3或者颈3以上)会阻断到达膈肌和肋间肌的正常神经传导信号,导致神经肌肉疾病的肺部并发症患者发生低通气,尽管这些患者的颈部辅助呼吸肌是完整的(因由脑神经支配),但这些患者仍然会发生窒息,并且需要完全的通气支持。低位颈椎损伤(颈4及以下),患者能够自主呼吸或仅需要部分的通气支持。颈椎损伤患者罹患肺炎、肺不张以及肺栓塞的风险显著增加;在急性期,这些患者还可能出现急性神经源性肺水肿。尽管高位脊髓损伤患者在损伤恢复过程中,部分患者的呼吸泵功能也能恢复,但恢复机制尚不清楚。对于这些患者而言,咳嗽和呼吸道分泌物的清除是一个主要问题,因而肺炎是这类患者的常见死亡原因。肌萎缩性侧索硬化症(ALS)是一种破坏性的退行性的中枢神经系统疾病,它导致患者呼吸肌力量进行性丧失及上气道控制功能丧失。
2、周围神经疾病 吉兰-巴雷综合征(GB综合征)是周围神经疾病类型中的典型病例。GB综合征的临床特征是进行性的周围神经病变引起的全身肌无力,并且最终发展成力肌肉麻痹,但神经肌肉疾病的肺部并发症患者的感觉神经功能通常正常。
3、肌肉疾病 几种不同的肌肉疾病可以影响呼吸系统的通气功能。这些疾病包括后天获得性疾病,如重症肌无力、Eaton-Lambert综合征和皮肌炎/多发性肌炎;遗传性疾病如肌肉营养不良症;以及先天性疾病如糖原沉积病等,同样可以影响患者的呼吸功能,这类疾病在儿童和青少年中较常见。
4、骨骼疾病 脊柱侧弯和脊柱后凸畸形与胸椎和腰椎的异常有关。脊柱后凸使脊柱前后形成角度,导致胸廓高度降低;脊柱俱弯使脊柱外侧形成角度也导致胸廓高度降低,这两种情况都阻碍肋骨运动,并影响肋间肌的功能。脊柱侧弯常常伴随脊柱后凸。脊柱后凸常被视为椎体压缩性骨折的特有表现。大多数脊柱侧后凸的病例是特发性的,并且在青春期出现。通常所说的Cobb角度测量,一般是用来描述脊柱后侧凸的严重程度。然而,Cobb角度与呼吸障碍的程度不一定相关。随着神经肌肉疾病的肺部并发症患者年龄增加,胸壁的顺应性降低(变得更加僵硬),以及骨密度降低,导致脊柱侧后凸加重。在肺功能检测时,脊柱后侧凸患者可出现肺容积减少、低氧血症、高碳酸血症、运动耐力下降。还有一些报道描述了脊柱侧后凸导致的支气管扭曲,也是患者呼吸困难的原因。无创正压通气可能对脊柱侧后凸患者的动脉血气、运动耐力和生活质量产生积极的影响。
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