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特发性肺含铁血黄素沉着症 (特发性肺含铁血黄素沉着症,铁血黄素沉着)

特发性肺含铁血黄素沉着症的诊断

  1.辅助检查:

  1.1.血常规

  呈小细胞低色素性贫血,轻度至重度不等,网织红细胞显著增高,部分病例嗜酸性粒细胞增多。血清铁降低。

  1.2.痰液(或支气管灌洗液)或胃液检查

  查含铁血黄素细胞阳性,阳性率可达95%左右,是确诊本病的主要方法。可疑者应多次查找。

  1.3.X线检查

  胸片急性出血期主要表现为透光度减低,毛玻璃样变,部分病例有大片絮状阴影,大小不等、浓淡不均,或呈点片影。肺纹理增多、粗乱。慢性反复发作期,表现为肺弥散性颗粒影或细网点状影,严重者肺间质纤维化改变,肺气肿、肺不张、支气管扩张及肺心病征。

  1.4.其他检查

  血沉增快,大便潜血阳性,血T细胞亚类检测异常.CD3降低、CD4/CD8倒置。

  1.5.肺组织活检

  见含铁血黄素颗粒的吞噬细胞,可确诊。

  2.鉴别诊断:

  2.1.临床主要表现为呼吸道症状、出现咯血,应与肺炎、支气管扩张、肺结核、肺脓肿、肺吸虫病、肺出血肾炎综合征相鉴别。

  2.2.出现贫血及网织红细胞增高者,应与缺铁性贫血及溶血性贫血相鉴别。本病为体内铁分布异常,大量铁堆积在肺内。单纯补铁有时虽能缓解贫血,但贫血会反复发作,同时伴有肺部症状。

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