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特发性肺含铁血黄素沉着症的治疗

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　　特发性肺含铁血黄素沉着症的治疗：本病尚无满意的治疗方法，原则为对症处理。

　　1.一般治疗：急性发作期，应卧床休息.给予间歇供氧，少量多次输血及补铁治疗，并注意营养及水、电解质平衡。

　　2.皮质激素的应用：皮质激素在急性期，控制症状的疗效较肯定，为国内外最常用的方法，可缩短发作期，但不能预防复发，长期应用可限制含铁血黄素在肺部的沉积，减少肺纤维化，其机制不十分清楚，可能是通过增加膜稳定性，以及减少毛细血管的渗出，抑制免疫反应。用法：泼尼松1—2mg/(kg搠)，口服，或氧化可的松5～10mg/(kg搠)静滴，或地塞米松0.1～0. 5mg/( kg搠)静滴。一般在症状完全缓解后2～3周逐渐减量，至最低维持量以控制症状，持续时间3～6个月，甚至1～2年。近年来，国内外有采用吸入皮质激素疗法，临床治疗有效。

　　3.硫唑嘌呤治疗：皮质激素治疗无效时，可试用硫唑嘌呤，直至临床及实验室检查恢复正常，至少1年后停药，以免复发。该药也可与激素并用。

　　4.去铁疗法：为了防止过多铁对肺组织的损伤，可试用去铁胺(又称去铁敏)。该药能与铁离子结合成极稳定的可溶性络合物，每日可排出铁约2～10mg。剂量为25mg/( kg搠).分两次肌注。

　　5.药物止血：可试用6一氨基己酸、对羧基苄胺、止血敏、安洛血、维生素K、云南白药等，但疗效不确切。垂体后叶素有强烈的血管收缩作用，可用5U溶于50ml葡萄糖中快速静滴，然后冉用5U溶于100ml葡萄糖中静滴维持。每日1～2次。

　　6.预防咯血所致窒息：大咯血是引起窒息的主要原因，应立即令患儿头向后仰，托起下颌，由鼻或口插入吸管吸出;积血，必要时气管插管吸血或人工辅助呼吸。患儿应绝对卧床，予以镇静、输液、止血等治疗。

　　7.脾切除术：有大出血或明显溶血反应，脾功能亢进时，可考虑脾切除术。

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