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特发性肺含铁血黄素沉着症 (特发性肺含铁血黄素沉着症,铁血黄素沉着)

特发性肺含铁血黄素沉着症的治疗

  特发性肺含铁血黄素沉着症的治疗:本病尚无满意的治疗方法,原则为对症处理。

  1.一般治疗:急性发作期,应卧床休息.给予间歇供氧,少量多次输血及补铁治疗,并注意营养及水、电解质平衡。

  2.皮质激素的应用:皮质激素在急性期,控制症状的疗效较肯定,为国内外最常用的方法,可缩短发作期,但不能预防复发,长期应用可限制含铁血黄素在肺部的沉积,减少肺纤维化,其机制不十分清楚,可能是通过增加膜稳定性,以及减少毛细血管的渗出,抑制免疫反应。用法:泼尼松1—2mg/(kg搠),口服,或氧化可的松5~10mg/(kg搠)静滴,或地塞米松0.1~0. 5mg/( kg搠)静滴。一般在症状完全缓解后2~3周逐渐减量,至最低维持量以控制症状,持续时间3~6个月,甚至1~2年。近年来,国内外有采用吸入皮质激素疗法,临床治疗有效。

  3.硫唑嘌呤治疗:皮质激素治疗无效时,可试用硫唑嘌呤,直至临床及实验室检查恢复正常,至少1年后停药,以免复发。该药也可与激素并用。

  4.去铁疗法:为了防止过多铁对肺组织的损伤,可试用去铁胺(又称去铁敏)。该药能与铁离子结合成极稳定的可溶性络合物,每日可排出铁约2~10mg。剂量为25mg/( kg搠).分两次肌注。

  5.药物止血:可试用6一氨基己酸、对羧基苄胺、止血敏、安洛血、维生素K、云南白药等,但疗效不确切。垂体后叶素有强烈的血管收缩作用,可用5U溶于50ml葡萄糖中快速静滴,然后冉用5U溶于100ml葡萄糖中静滴维持。每日1~2次。

  6.预防咯血所致窒息:大咯血是引起窒息的主要原因,应立即令患儿头向后仰,托起下颌,由鼻或口插入吸管吸出;积血,必要时气管插管吸血或人工辅助呼吸。患儿应绝对卧床,予以镇静、输液、止血等治疗。

  7.脾切除术:有大出血或明显溶血反应,脾功能亢进时,可考虑脾切除术。

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