1.治疗:
过去对本病的治疗只限于性激素的应用,现强调全面治疗,自幼开始对患儿进行强化教育与训练,以促进智能发育及正常性格的形成,11~12岁后开始雄激素治疗,促进第二性征的发育。一般用长效睾酮制剂进行替代治疗。可选环戊丙酸盐肌注50mg,每3周1次,每隔6~9个月增加剂量50mg,直至达成人量250mg,每3周1次,促进男性化;或选用庚酸睾酮肌注20mg,每2~4周1次;十一酸睾酮25mg,每2—4周1次。对男性乳房过大、胀痛明显、药物治疗无效者可考虑手术切除。心脏畸形可手术纠治。
治疗期间应定期检测血清学指标如血清T、LH及FSH水平;血清T在短时间内可降至正常范围,LH则需数月;FSH不能降至正常水平。
2.预防:
为避免受精卵在减数分裂过程中产生异常细胞核型,妊娠期要注意预防各种病毒和其他感染疾病,尽可能少接触大剂量放射线,勿滥用化学药物和激素类药物。
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