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半乳糖血症缺乏半乳糖代谢酶,属于遗传性疾病会导致半乳糖的中间代谢产物或者半乳糖在肝脏以及肾脏当中储存,对于身体的组织器官会造成损伤。 半乳糖血症通常是体内缺乏乳糖酶后而引起的一种不良症状,患者很可能会有腹泻以及腹痛等症状,严重者会出现恶心和呕吐,患病的因素是体内缺乏乳糖酶,导致乳糖无法分解葡萄糖和半乳糖等成分,在体内储存会逐渐增多,患者会出现乳糖不耐受症状,患病期间要减少吃含有乳糖的食物,比如牛奶或奶油蛋糕等,能使患者症状有所好转,如果是比较小的婴幼儿需要选择配方奶粉喂养,尽量减少乳糖的摄入。 半乳糖血症的患者可以在患病期间遵医嘱服用消炎利胆片、甘草锌胶囊、头孢呋辛酯片等药物治疗有助于恢复,平时可以吃高蛋白类食物,比如鸡蛋和牛肉等,有助于疾病恢复。
半乳糖血症为血半乳糖增高的中毒性临床代谢综合征,这类患者可以正常的摄入食物,但是不建议吃半乳糖食品。 半乳糖代谢当中有三种相关酶,其中任何一种酶先天性缺陷,都可能会造成患者出现半乳糖血症,属于先天性代谢性疾病,在哺乳或人工喂养牛乳中,可能会因为含有半乳糖,从而造成患者出现恶心、呕吐、腹痛、黄疸、低血糖、蛋白尿等症状。这类患者可以正常的摄入米粉、谷类食物代替奶汁,还可以适量的吃些蔬菜水果,定期补充营养,有利于生长发育。 如患者的病情严重,已经引起各种并发症,则不建议吃含乳糖类的食物,比如牛奶、母乳等,以免加重不适症状。
半乳糖血症为血半乳糖增高的中毒性临床代谢综合征。半乳糖代谢中有3种相关酶中的任何一种酶先天性缺陷均可致半乳糖血症。患有这种疾病的宝宝一旦进食含有乳糖的母乳、牛乳后,就会会引起半乳糖代谢异常,致使1-磷酸半乳糖及半乳糖蓄积,从而引起其神经系统统疾病,导致智力受损。同时,有的宝宝还伴有白内障,肝、肾功能损害等。
内分泌及代谢性疾病:肾上腺皮质功能不全、甲状旁腺功能亢进症、代谢性酸中毒、低钠及高钠血症、低钾血症、糖尿病引起酮症酸中毒、苯丙酮尿症、半乳糖血症等。
内分泌及代谢性疾病:肾上腺皮质功能不全、甲状旁腺功能亢进症、代谢性酸中毒、低钠及高钠血症、低钾血症、糖尿病引起酮症酸中毒、苯丙酮尿症、半乳糖血症等。
是用于检测血滴纸片半乳糖和半乳糖-1-磷酸的半定量方法,优点是很少假阳性,并且3种酶缺陷都可被检出,应用双质谱联用仪(tandemMS)进行筛查尤为便捷,正确。
代谢紊乱:铜代谢紊乱,见于肝豆状核。铁代谢紊乱,见于血友病、半乳糖血症、纤维性囊肿病、α-抗胰蛋白酶缺乏症、糖原贮积病、酪氨酸代谢紊乱症、遗传性出血性毛细血管扩张症,以上情况与遗传代谢缺陷有关,均可导致肝硬化。
遗传和代谢疾病:由遗传性和代谢性疾病的肝脏病逐渐发展而成的肝硬化,称代谢性肝硬化。这些疾病主要包括:血色病、肝豆状核变性、半乳糖血症、糖原贮积病等。
代谢障碍:由于遗传或先天性酶缺,致其代谢产物沉积于肝,引起肝坏和结缔性组织增生,如肝豆状核变性(铜沉积)、血色病(铁质沉着)a1-抗胰蛋白酶缺乏症和半乳糖血症。
代谢紊乱:铜代谢紊乱,见于肝豆状核变性。铁代谢紊乱,见于血友病、半乳糖血症、纤维性囊肿病、α-抗胰蛋白酶缺乏症、糖原贮积病等。
内分泌及代谢性疾病:肾上腺皮质功能不全、甲状旁腺功能亢进症、代谢性酸中毒、低钠及高钠血症、低钾血症、糖尿病引起酮症酸中毒、苯丙酮尿症、半乳糖血症等。
即使没有母乳和奶粉,市民仍然可以找到母乳替代品,例如豆浆、米糊、麦糊和番薯粉等等。而对患有乳糖不耐受症、半乳糖血症或对牛乳蛋白过敏的小儿,黄豆类代乳品尤为适合。
病因治疗此外,应积极治疗原发病。如半乳糖血症应完全停止乳制品,代以不含乳糖的食品;亮氨酸过敏的婴儿,应限制蛋白质;糖原贮积症应昼夜喂奶;先天性果糖不耐受症则应限制蔗糖及水果汁等。
半乳糖血症为血半乳糖增高的中毒性临床代谢综合征。半乳糖代谢中有3种相关酶中的任何一种酶先天性缺陷均可致半乳糖血症。患有这种疾病的宝宝一旦进食含有乳糖的母乳、牛乳后,就会会引起半乳糖代谢异常,致使1-磷酸半乳糖及半乳糖蓄积,从而引起其神经系统统疾病,导致智力受损。同时,有的宝宝还伴有白内障,肝、肾功能损害等。
半乳糖血症是什么?半乳糖血症为血半乳糖增高的中毒性临床代谢综合征。半乳糖代谢中有3种相关酶中的任何一种酶先天性缺陷均可致半乳糖血症。半乳糖血症均为常染色体隐性遗传的先天性代谢性疾病,杂合子者,上述半乳糖代谢的3种相关酶活性约为正常人的1/2,而纯合子者酶活性则显著降低。那么半乳糖血症应该如何进行饮食保健呢?
半乳糖血症是什么?半乳糖血症为血半乳糖增高的中毒性临床代谢综合征。半乳糖代谢中有3种相关酶中的任何一种酶先天性缺陷均可致半乳糖血症。半乳糖血症均为常染色体隐性遗传的先天性代谢性疾病,杂合子者,上述半乳糖代谢的3种相关酶活性约为正常人的1/2,而纯合子者酶活性则显著降低。那么半乳糖血症应该如何进行治疗呢?
半乳糖血症是什么?半乳糖血症为血半乳糖增高的中毒性临床代谢综合征。半乳糖代谢中有3种相关酶中的任何一种酶先天性缺陷均可致半乳糖血症。半乳糖血症均为常染色体隐性遗传的先天性代谢性疾病,杂合子者,上述半乳糖代谢的3种相关酶活性约为正常人的1/2,而纯合子者酶活性则显著降低。那么半乳糖血症应该如何进行检查呢?
半乳糖血症是什么?半乳糖血症为血半乳糖增高的中毒性临床代谢综合征。半乳糖代谢中有3种相关酶中的任何一种酶先天性缺陷均可致半乳糖血症。半乳糖血症均为常染色体隐性遗传的先天性代谢性疾病,杂合子者,上述半乳糖代谢的3种相关酶活性约为正常人的1/2,而纯合子者酶活性则显著降低。那么半乳糖血症应该如何进行预防呢?
半乳糖血症是什么?半乳糖血症为血半乳糖增高的中毒性临床代谢综合征。半乳糖代谢中有3种相关酶中的任何一种酶先天性缺陷均可致半乳糖血症。半乳糖血症均为常染色体隐性遗传的先天性代谢性疾病,杂合子者,上述半乳糖代谢的3种相关酶活性约为正常人的1/2,而纯合子者酶活性则显著降低。那么半乳糖血症的症状有哪些呢?
半乳糖血症是什么?半乳糖血症为血半乳糖增高的中毒性临床代谢综合征。半乳糖代谢中有3种相关酶中的任何一种酶先天性缺陷均可致半乳糖血症。半乳糖血症均为常染色体隐性遗传的先天性代谢性疾病,杂合子者,上述半乳糖代谢的3种相关酶活性约为正常人的1/2,而纯合子者酶活性则显著降低。那么半乳糖血症的病因有哪些呢?
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