枫糖尿症（MSUD）又称支链酮尿症(branched—chainketonuria)。分4型，均在尿中排出过多的氨基酸，这些氨基酸(缬氨酸、亮氨酸，异亮氨酸)的碳链上的氢为甲基替代，且都有支链酮酸脱羧酶(branched—chainketoaciddecarboxylase)缺乏。
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