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硫酸脑苷脂沉积病（硫酸脑苷脂沉积病,免疫缺陷）

概述病因症状诊断治疗饮食保健遗传传染问答

硫酸脑苷脂沉积病的症状

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　　硫酸脑苷脂沉积病的临床表现分3型。

　　1.晚期婴儿型：1—2岁起病。硫酸脑苷脂沉积病的早期症状有烦躁不安，进食差，不会站、走或爬，双下肢或四肢无力，肌张力低，视神经萎缩，智能衰退，失语或构音障碍致言语不清，下肢肌张力渐高，终于全身强直，角弓反张，锥体束征，共济失调，神经痛，真性或假性球麻痹。终末期失音，失明，无随意运动，需鼻饲。病程3—5年。

　　2.少年型：3—21岁起病，硫酸脑苷脂沉积病的首发症状是步态及行为障碍，可有周围神经病和全身痉挛伴手足徐动及舞蹈症。视觉和精神障碍常在运动症状之前出现。

　　3.成人型：罕见，l9—46岁起病，精神和人格改变显著，常误诊为精神分裂症，晚期有癫痫发作、震颤、舞蹈症，最后缄默，二便失禁。病程稽延。

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