预后
预后与发病年龄、诊断时的病情轻重及治疗有关。新生儿期发病的患者预后较差，死亡率很高，多数存活者有神经系统后遗症。
预防
1.患者的同胞、母亲及其家族成员应进行OTC基因分析，遗传咨询，父母再生育时通过胎儿基因分析可进行产前诊断。
2.成年患者在生育前应进行遗传咨询，女性患者孕期、产褥期及哺乳期需密切监测代谢状况、肝功能及血氨，保证营养。
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