神经鞘磷脂贮积病会遗传吗_神经鞘磷脂贮积病遗传给后代吗

概述病因症状诊断治疗饮食保健遗传传染问答

神经鞘磷脂贮积病的遗传

预约挂号

　　神经鞘磷脂贮积病是遗传病，完全由遗传因素决定是否发病。神经鞘磷脂贮积病遗传方式如下：

　　神经鞘磷脂贮积病的发病机理因神经鞘磷脂酶(sphingomyelirigse)缺乏，使神经鞘磷脂分解为神经酰胺和磷酸胆碱障碍，神经鞘磷脂在器官中蓄积，多见于肝、脾，淋巴结和大脑皮层。此外，胆固醇和单酰甘油基磷酸盐亦有增加。Ⅰ、Ⅱ型的酶活性分别为正常的0—9%和15一20%，Ⅲ—Ⅴ型则有争议。神经鞘磷脂是细胞膜的重要成分，也是神经髓鞘的主要成分，故本病病变遍及全身。神经鞘磷脂贮积病的病理内脏和神经细胞中神经鞘磷脂蓄积，细胞肿胀呈泡沫细胞。神经元坏死，脱髓鞘，胶质增生。骨髓和脾细胞浆中充满大最脂质形成的海蓝色颗粒，称海蓝细胞(seabluehistocytes)。肝细胞增大，核小，脂质包含体中混有少量色素，部分坏死。Kupffer细胞中充满大量髓磷脂，胞体很大，堵塞肝血窦腔。神经鞘磷脂贮积病的遗传学呈AR遗传。

神经鞘磷脂贮积病【遗传】_相关文章

排名前十:广州治疗皮肤瘙痒要多少钱“总榜宣布”广州较好的皮肤病医院 2025-06-13: 广州治疗皮肤瘙痒要多少钱?皮肤瘙痒在生活中很常见。是一种高发。病情可以因人而异，有全身性和局部性两...详情

济南看孩子尿床的医院？济南六一儿童医院诊疗实力派！ 2025-06-13: 孩子在成长的道路上，每一个细小的细节都牵动着家长的心，一点看似不起眼的细节，久而久之就容易让孩子的...详情

济南遗尿症儿童医院？济南六一儿童医院遗尿症治疗新趋势！ 2025-06-13: 在陪伴孩子成长过程中，我们与孩子都会经历一些比较困难的发育过程，既要帮助孩子成长又要呵护孩子的身心...详情

济南自闭症到哪家医院？济南六一儿童医院从测评到康复一站式服务！ 2025-06-13: 当孩子被孤独症困扰，整个家庭都会沉浸在无尽的无助和困惑中。很多家长表示不解，明明孩子生下来一点毛病...详情

山东济南专治儿童自闭症的医院？济南六一儿童医院专业干预新选择！ 2025-06-13: 对于孩子来说快乐很简单，可能是一块美味的糕点也可能是一个漂亮的玩具，对于他们来说快乐是非常简单的事...详情

山东济南治疗抽动症的正规医院？济南六一儿童医院诊疗实力担当！ 2025-06-13: 这几年各行各业都比较艰难，甚至有些家长还失业在家，面对生活的艰辛，不少家长在忙于奔波的同时，对孩子...详情

山东济南孩子抽动症去哪看？家长别发愁济南六一儿童医院来支招！ 2025-06-13: 为了让孩子有一个良好的生活环境和健康的心理状态，家长付出了很多的心血，可是在成长的道路上哪里又一帆...详情

济南治疗儿童抽动症医院排名？济南六一儿童医院专业诊疗看这里！ 2025-06-13: 我们都不希望孩子被人用异样的眼光看待，也不希望孩子长期生活在心理压抑的环境中，有一种疾病让孩子陷入...详情

济南治疗多动症好的医院？济南六一儿童医院儿童多动症治疗新标杆！ 2025-06-13: 学习是改变孩子出路的便捷途径，同时也是一个非常辛苦的过程，为了能有一个好的前程，很多家长从幼儿园就...详情

济南哪里看儿童多动症好？济南六一儿童医院济南家长优选！ 2025-06-13: 我们这一生都在不断的探索，从刚出生的一无所知到一点一点的学会说话学会走路，而这一生要学习的知识太多...详情

济南哪个医院看多动症看的好？济南六一儿童医院中西医结合疗法口碑超赞！ 2025-06-13: 幸福感是多种多样的，有些人认为身居高位者幸福，有些人却认为平平淡淡的过完一生就是幸福。其实幸福就是...详情

杭州男科医院哪家比较好 - 杭州阿波罗男科医院正不正规 2025-06-13: 杭州男科医院哪家比较好 - 杭州阿波罗男科医院正不正规详情

神经鞘磷脂贮积病相关文章

神经鞘磷脂贮积病疾病常识更多

1
神经鞘磷脂贮积病应如何有效治疗
2024-11-27

神经鞘磷脂贮积病_同类疾病症状

神经鞘磷脂贮积病新生儿黄疸肌无力肝脾肿大

神经鞘磷脂贮积病 （神经鞘磷脂贮积病,神经节苷脂）

神经鞘磷脂贮积病（神经鞘磷脂贮积病,神经节苷脂）